The role of myocardial strain assessment using cardiac magnetic resonance imaging in patients with non-compacted left ventricular myocardium: determination of subclinical contractility disorder

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Некомпактный миокард левого желудочка (НКМЛЖ) – фенотипический вариант строения левого желудочка (ЛЖ), при котором в миокарде прослеживаются два слоя: компактный и некомпактный.

В развитых стадиях заболевания могут формироваться постепенное расширение полости ЛЖ и его систолическая дисфункция. Клиническая картина НКМЛЖ вариабельна: встречаются как бессимптомные случаи, которые выявляются случайно, так и пациенты с различными степенями сердечной недостаточностью, жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими событиями [1, 2]. На развитых стадиях НКМЛЖ создает высокие риски внезапной сердечной смерти или трансплантации сердца.

Ранее НКМЛЖ считалась редкой патологией, однако широкая доступность эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), улучшение качества изображений и повышение осведомленности клинического сообщества привели к тому, что данный фенотип стал диагностироваться чаще.

Всемирная организация здравоохранения включила синдром некомпактного миокарда в число неклассифицируемых кардиомиопатий [3], в дальнейшем Американская ассоциация сердца причислила эту патологию к генетически детерминированным кардиомиопатиям [4]. Тем не менее, Европейским обществом кардиологов НКМЛЖ в настоящее время не признается отдельной кардиомиопатией, а считается фенотипом, который может манифестировать как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями развития, такими как гипертрофия, дилатация и/или систолическая дисфункция [5]. НКМЛЖ может встречаться в ассоциации с некоторыми врожденными пороками развития, такими как аномалия Эбштейна или комплексный цианотический порок сердца, а также некоторые нейромышечные патологии [6].

Повышенная трабекулярность не является патогномоничной для НКМЛЖ, так как она может встречаться и у пациентов с другими некоронарогенными заболеваниями, например, с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), гипертрофической кардиомиопатией, гипертонической болезнью, а также у небольшого числа здоровых людей; это может затруднять дифференциальную диагностику [7, 8]. Эхокардиография и МРТ являются важнейшими методами ее диагностики [9, 10], но ни один из существующих диагностических критериев не обладает 100%-ой чувствительностью и специфичностью. В последние годы все чаще появляются сведения о перспективах использования параметров деформации миокарда (myocardial strain) для раннего выявления нарушения сократимости миокарда и для дифференциальной диагностики различных неишемических кардиомиопатий. Чаще для этого используется эхокардиография, уже показавшая себя методом, способным выявлять снижение параметров деформации миокарда, а также уменьшение скручивания ЛЖ у пациентов с НКМЛЖ [11, 12], однако в отношении МРТ и оценки деформации методом feature tracking подобных сведений намного меньше.

Цель

Целью исследования было изучение показателей деформации миокарда с помощью МРТ сердца у пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ по сравнению с ДКМП и здоровыми лицами, а также определение возможности диагностики субклинического нарушения сократимости миокарда у пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ на основании анализа параметров деформации миокарда.

Материалы и Методы

Дизайн исследования

Обсервационное многоцентровое ретроспективное исследование проведено на базе регистра пациентов с доказанной семейной формой НКМЛЖ (наличие более 1 родственника с НКМЛЖ) и их родственников первой и второй линий родства, который составляется на базе ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины» с 2013 года по настоящее время (250 человек), а также архивных данных отделения рентгенодиагностики МНОИ МГУ имени М.В. Ломоносова.

Среди пациентов из регистра были отобраны 16 пациентов с семейной формой НКМЛЖ и мутациями в генах, обуславливающих развитие кардиомиопатии: MYH7; MYBPC3; TTN; гены, кодирующие десмин и белки его группы (DES, DSG2, DSP, DSC2) [13].

Кроме пациентов с НКМЛЖ, в исследование вошли еще две группы участников: пациенты с ДКМП и группа нормы.

Критерии соответствия

В исследование включены три группы пациентов.

1. Пациенты с НКМЛЖ

Критерии включения: возраст старше 18 лет; наличие верифицированной мутации в одном или нескольких генах (MYH7, MYBPC3, TTN, DES, DSG2, DSP, DSC2), отвечающих за развитие НКМЛЖ; выполнение МРТ сердца с внутривенным введением гадолиний-содержащего контрастного препарата по стандартизированному протоколу сканирования; морфологическая картина по данным МРТ соответствует критерию НКМЛЖ Petersen [10]. 

Критерии невключения: отсутствие мутации в вышеперечисленных генах; наличие ишемической болезни сердца с поражением коронарных артерий.

Критерии исключения: несоответствие морфологический картины по данным МРТ сердца критериям НКМЛЖ.

2. Пациенты с ДКМП

Критерии включения: возраст старше 18 лет; отсутствие мутаций, отвечающих за развитие генетически обусловленной кардиомиопатии; выполнение МРТ сердца с внутривенным введением гадолиний-содержащего контрастного препарата по стандартизированному протоколу сканирования; умеренная дилатация ЛЖ (повышение значений индексированного конечно-диастолического объема (КДО) ЛЖ для данного пола и возраста, конечно-диастолический размер ЛЖ > 5,5 см для мужчин и > 5 см для женщин); умеренное снижение сократимости ЛЖ (ФВ ЛЖ 35-55%); повышенная трабекулярность миокарда по крайней мере в трех сегментах ЛЖ (соотношение некомпактного и компактного слоев >1,0) [14]; отсутствие участков коронарогенного и некоронарогенного миокардиального фиброза по данным импульсных последовательностей с отсроченным контрастированием (возможно наличие неярких мелкоочаговых участков контрастирования в местах соединения волокон желудочков неспецифической природы).

Критерии невключения: наличие ишемической болезни сердца с поражением коронарных артерий.

3. Пациенты из группы нормы

Критерии включения: возраст старше 18 лет; отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний; отсутствие мутаций, отвечающих за развитие генетически обусловленной кардиомиопатии; выполнение МРТ сердца с внутривенным введением гадолиний-содержащего контрастного препарата по стандартизированному протоколу сканирования.

К общим для всех групп критериям невключения относились: возраст младше 18 лет; наличие противопоказаний к проведению МРТ и/или к введению гадолиний-содержащих контрастных препаратов; отказ пациента от участия в исследовании. Общими критериями исключения являлись: выполнение МРТ по нестандартизированному протоколу сканирования или без контрастирования; неинтерпретабельное качество МР-исследования; отказ пациента от участия в исследовании.

Продолжительность исследования

Продолжительность исследования составила 11 лет 4 месяца (с декабря 2013 г. по март 2025 г.). 

 

Описание медицинского вмешательства

МРТ сердца

Протокол выполнения исследования

Каждому пациенту из выборки была проведена МРТ сердца с внутривенным контрастированием гадолиний-содержащим контрастным препаратом (Гадодиамид в дозе 0,15 ммоль/кг массы тела) на базе Медицинского научно-образовательного института (МНОИ) МГУ имени М.В. Ломоносова (томографы Siemens Magnetom Avanto 1,5 T и Siemens Magnetom Vida 3 T, Siemens Medical Solutions, Эрланген, Германия) или Национального медицинского исследовательского центра терапии и профилактической медицины (томограф Siemens Magnetom Avanto 1,5 T) с 4-канальной ЭКГ-синхронизацией.

Протокол исследования включал в себя следующие последовательности:

- срезы толщиной 6 мм в аксиальной плоскости с «черной» и «белой» кровью для оценки анатомии сердца и крупных сосудов;

- кино-последовательности по длинной оси желудочков в четырех- и двухкамерной проекциях на различных уровнях и по короткой оси желудочков с помощью импульсной последовательности steady-state free-precession (SSFP), параметры сканирования: TR 2,5 мс, TE 1,1 мс, матрица 192, поле обзора 380 мм, толщина среза 6 мм;

- последовательности для определения отека миокарда (режим TIRM) по длинной оси желудочков в четырех- и двухкамерной проекциях (по 1 срезу) и по короткой оси желудочков (3 среза на базальном, среднем и апикальном уровнях);

- последовательности для определения отсроченного накопления контрастного препарата в режимах инверсия-восстановление (IR) по длинной оси желудочков в четырех- и двухкамерной проекциях и по короткой оси желудочков; параметры сканирования: TE 4,3 мс, TR 1,3 мс, матрица 256, поле обзора 340 мм, толщина среза 3 мм, время инверсии 160–280 мс. Контрастность изображения определялась временем инверсии, которое высчитывалось на основании обнуления сигнала от миокарда с помощью импульсной последовательности TI scout.

Все изображения получали в режиме задержки дыхания пациента на промежутки в течение 7-15 с.

Расчет показателей объемов камер сердца, глобальной сократимости (ФВ), массы миокарда и папиллярных мышц производился на базе программного обеспечения cvi42 (Канада).

Критерии некомпактности

Для отбора пациентов в группу исследования учитывалось выполнение критерия некомпактности Petersen: соотношение толщины некомпактного и компактного слоев миокарда превышает 2.3:1.

В рамках дальнейшего исследования у каждого пациента также оценивалось выполнение критериев некомпактности Jacquier (отношение массы папиллярных мышц к массе миокарда превышает 20%) [15] и Grothoff (соотношение толщины некомпактного и компактного миокарда превышает 3:1 в одном из сегментов 1-3, 7-16; соотношение толщины некомпактного и компактного слоев миокарда превышает 2:1 в сегментах 4-6; отношение массы папиллярных мышц к массе миокарда превышает 25%, индексированная масса папиллярных мышц превышает 15 г/м²) [16].

Измерение деформации миокарда (strain)

Измерение деформации миокарда проводилось с помощью программного обеспечения cvi42 компании Circle (опция «strain». Анализ проводился соответственно методике, описанной Rajiah et al [17]. Для получения значений показателя продольной, радиальной и циркулярной деформации для анализа загружались кино-последовательности в трех ортогональных проекциях: по короткой оси сердца, по длинной оси в двух- и четырехкамерной проекциях. Поскольку стандартный протокол сканирования сердца включает кино-последовательности по длинной оси сердца на разных уровнях ЛЖ от корня аорты до нижней стенки ЛЖ для четырехкамерной проекции и от межжелудочковой перегородки до боковой стенки ЛЖ – для двухкамерной проекции, все полученные кино-петли были включены в расчет.

После загрузки всех необходимых серий производилось визуальное определение конечно-диастолической и конечно-систолической фаз сокращения, после чего с помощью автоматизированного алгоритма производилось оконтуривание эндо- и эпикардиального слоев миокарда во всех проекциях в указанных фазах. Кроме того, автоматически определялись верхняя и нижняя точки на границе миокарда желудочков.

Папиллярные мышцы и трабекулы в расчет не входили и автоматически исключались из контура эндокарда. Перед расчетом деформации проводилась проверка правильности всех предложенных алгоритмом контуров, вручную исправлялись все неточности, связанные прежде всего с неверной интерпретацией алгоритмом папиллярных мышц и трабекул. После проверки правильности контуров проводился автоматизированный расчет параметров продольной, радиальной и циркулярной деформации для всего ЛЖ (глобальная деформация) и для каждого из 16 сегментов ЛЖ (исключая верхушку) отдельно. Принцип расчета основан на отслеживании движения мелких участков миокарда в разные фазы сердечного цикла. Результаты расчета сегментарной деформации отражались на схеме «бычий глаз».

Этическая экспертиза

Проведение исследования одобрено локальным этическим комитетом МГУ имени М.В. Ломоносова.

Статистический анализ

Статистический анализ был выполнен в программе RStudio 2023.12.1 (Posit Software, PBC) с помощью языка программирования R 4.3.3. Для количественных переменных рассчитывали минимум, максимум, медиану и квартили, среднее арифметическое значение и стандартное отклонение. Для качественных переменных рассчитывали относительные и абсолютные частоты.

Сравнение качественных переменных в двух группах проводили с помощью критерия Хи-квадрат либо точного критерия Фишера (для таблиц сопряженности со значениями ожидаемых частот менее 5). Сравнение количественных переменных в двух группах проводили с помощью критерия Стьюдента либо критерия Манна-Уитни (в зависимости от выполнения допущений для применения критерия Стьюдента).

Уровень статистической значимости (α) был принят равным 0,05. Нулевые гипотезы отвергали при p <α.

Результаты

Объекты исследования

В исследование было включено 112 участников, из них 16 пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ, 51 пациент из группы нормы и 45 пациентов с ДКМП. Демографические данные пациентов представлены в таблице 1.

 

Среди пациентов с НКМЛЖ и сохранной ФВ ЛЖ у четырех человек встречалось по две мутации из числа вошедших в анализ: у трех пациентов имелись мутации в генах MYBPC3 и TTN, у одного – мутации в генах MYH7 и TTN.

Миокардиального фиброза по данным МРТ в режиме отсроченного контрастирования не было ни у кого из включенных в исследование пациентов.

Основные результаты исследования

Всем участникам исследования была выполнена МРТ сердца с внутривенным контрастированием. Значения основных показателей морфологии и функции сердца по данным МРТ представлены в таблице 2.

 

 

При попарном сравнении показателей морфологии и функции ЛЖ по данным МРТ были выявлены следующие закономерности:

- группы НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ и нормы различались только по показателям некомпактного миокарда (индексированная масса некомпактного миокарда и соотношение массы некомпактного миокарда к общей массе миокарда ЛЖ);

- группы ДКМП и нормы / ДКМП и НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ различались по всем приведенным объемным и функциональным показателям.

По данным МРТ были оценены показатели деформации в трех различных направлениях (продольная, радиальная и циркулярная) у всех пациентов, данные представлены в таблице 3А-В.

 

По данным анализа, у пациентов с НКМЛЖ и сохранной ФВ ЛЖ отмечается значимое снижение показателей продольной деформации в ряде средних и апикальных сегментов (10, 12-14 сегменты) по сравнению с нормой, при этом значения продольной деформации при ДКМП во всех сегментах значимо ниже, чем при НКМЛЖ и норме. Что касается глобальных значений продольной деформации, то они значимо ниже нормы и НКМЛЖ при ДКМП, но не различаются между НКМЛЖ и нормой.

Показатели радиальной деформации значимо ниже при ДКМП и НКМЛЖ в абсолютном большинстве сегментов (сегменты 1, 4-16), в 2-3 сегментах различий между НКМЛЖ и нормой выявлено не было. Также стоит отметить, что в 6 сегменте не было выявлено различий в значениях радиальной деформации между ДКМП и НКМЛЖ; вероятнее всего, это можно объяснить трудностями точной оценки контуров эндокарда и эпикарда ЛЖ при наличии артефактов от воздуха в легких. Значения глобальной радиальной деформации значимо различались между всеми группами.

Показатели циркулярной деформации различались между НКМЛЖ и нормой в ряде средних и апикальных сегментов (6, 7, 10-12, 14 сегменты), при ДКМП отмечалось снижение значений циркулярной деформации во всех сегментах. Стоит также отметить, что по аналогии с радиальной деформацией, в сегменте 6 не было выявлено различий между показателями циркулярной деформации между НКМЛЖ и ДКМП. Значения глобальной циркулярной деформации значимо различались между всеми тремя группами.

Выявленные в ходе анализа данных закономерности проиллюстрированы на рисунке 1.

 

Приведем три клинических случая (рисунок 2А-В).

 

Чтобы определить параметры, которые наилучшим образом позволяют различить НКМЛЖ от нормы, были рассчитаны ROC-кривые для каждого параметра деформации по сегментам и глобально.

Оптимальные значения площади под кривой (area under the curve, AUC) для случая дифференциальной диагностики НКМЛЖ и ДКМП были получены для глобальных значений деформации миокарда всех видов: AUC для глобальной продольной деформации 0,83 (порог -12,65%, чувствительность 87,5%, специфичность 95,6%), AUC для глобальной радиальной деформации 0,968 (порог 21,55%, чувствительность 87,5%, специфичность 100%), AUC для глобальной циркулярной деформации 0,931 (порог -14,65%, чувствительность 81,2%, специфичность 97,8%).

Оптимальные значения AUC для случая дифференциальной диагностики НКМЛЖ и нормы были получены для глобальных значений деформации миокарда всех видов: AUC для глобальной продольной деформации 0,968 (порог -12,35%, чувствительность 92,2%, специфичность 88,9%), AUC для глобальной радиальной деформации 0,999 (порог 18,55%, чувствительность 100%, специфичность 97,8%), AUC для глобальной циркулярной деформации 0,996 (порог -13,45%, чувствительность 98,0%, специфичность 95,6%), а также для сегментарной деформации: AUC для продольной деформации в 15-м сегменте 0,964 (порог -14,3%, чувствительность 94,1%, специфичность 97,8%), AUC для радиальной деформации в 5-м сегменте 0,995 (порог 28,25%, чувствительность 98,0%, специфичность 97,8%), AUC для циркулярной деформации в 9-м сегменте 0,985 (порог -12,85%, чувствительность 98,0%, специфичность 97,8%).

Представленные данные отражены на рисунке 3А-Б.

 

 

Обсуждение

Резюме основного результата исследования

В ходе настоящего исследования выявлено, что показатели продольной и циркулярной деформации у пациентов с НКМЛЖ ниже, чем у здоровых лиц, в ряде средних и апикальных сегментов; показатели радиальной деформации ниже во всех сегментах. При НКМЛЖ также отмечается снижение показателей глобальной радиальной и циркулярной деформации, а в отношении глобальной продольной деформации различий не выявлено. Наконец, при ДКМП с умеренно сниженной ФВ ЛЖ отмечается снижение показателей глобальной и сегментарной деформации всех видов.

Построение ROC-кривых показало, что параметры деформации можно использовать для дифференциальной диагностики между НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ и ДКМП (наибольшую ценность показали глобальные значения деформации разных видов), между НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ и нормой (наибольшую ценность показали глобальные значения деформации, а также значения продольной деформации в 15-м сегменте, радиальной деформации в 5-м сегменте и циркулярной деформации в 9-м сегменте).

Обсуждение основного результата исследования

В литературе имеются убедительные данные о том, что НКМЛЖ ассоциируется с постепенно развивающейся сократительной дисфункцией миокарда ЛЖ. Так, в одном из исследований было установлено, что при первичном обращении признаки сократительной дисфункции отмечаются у 48% детей, признаки сердечной недостаточности отмечаются в основном во взрослой популяции. У 89% этих детей в течение 10-летнего периода наблюдения отмечается появление признаков сердечной недостаточности [18]. Причина такой прогрессирующей сердечной недостаточности пока не до конца выяснена. Утолщенные за счет трабекулярного слоя сегменты ЛЖ перфузируются посредством эпикардиальных коронарных артерий, которые не проникают в глубокие ниши, формируемые трабекулами и сообщающиеся с полостью ЛЖ; при гистологических исследованиях было выявлено утолщение эндокарда и ишемическое поражение в отдельных крупных трабекулах, окруженных особенно глубокими нишами, что обусловлено микроциркуляторной недостаточностью [19]. Прогрессирующая ишемия и формирование рубцовой ткани предрасполагают к возникновению желудочковых нарушений ритма сердца, поэтому сам по себе некомпактный миокард нельзя считать изначально аритмогенным субстратом: он становится таковым вследствие постепенно формирующихся микроциркуляторных нарушений [20].

Значение ранней диагностики субклинических нарушений сократимости важны в свете того, что доклиническая фаза НКМЛЖ, когда симптомы минимальны или отсутствуют, довольно продолжительная [21]. Возможно, что у части пациентов из этой группы имеется форма кардиомиопатии без дилатации ЛЖ [5, 22, 23]. Вместе с тем, пациенты с ФВ ЛЖ менее 50% подлежат медикаментозной терапии [24], однако это не распространяется на пациентов с сохранной ФВ ЛЖ.

В ходе крупного наблюдательного исследования пациентов с НКМЛЖ, проведенного Lofiego et al, была показана выраженная гетерогенность клинических проявлений данного заболевания, а также то, что у пациентов с сохранной сократительной функцией ЛЖ не менее выражена некомпактность миокарда по сравнению с пациентами со сниженной сократительной функцией. По мнению авторов, это связано с тем, что непосредственная причина дисфункции миокарда – это не сама некомпактность, а диффузная кардиомиопатия, фенотипическим проявлением которой она является [25]. Таким образом, важно изучать возможности ранней диагностики миокардиальной дисфункции при НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ для своевременной постановки диагноза и прогнозирования рисков.

Субклиническое нарушение сократимости у пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ было показано в исследовании Bellavia et al, проведенном с использованием ЭхоКГ [26]: в данной группе пациентов отмечалось снижение параметров продольной деформации, смещения и пиковой деформации, причем наиболее чувствительными для дифференцировки НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ и нормы оказались параметры глобальной продольной деформации и продольной деформации в апикальных сегментах. Это согласуется с данными нашего исследования, в котором было также показано других видов деформации (циркулярной и радиальной) в апикальных сегментах, а также с морфологическими исследованиями, в которых было выявлено, что в области верхушки ЛЖ преобладают радиально и циркулярно ориентированные волокна, в отличие от остальных отделов, где преобладают продольные волокна [27]. Циркулярно ориентированные волокна обычно расположены в эпикардиальных слоях стенки ЛЖ [28]. При этом нарушение радиальной деформации отмечается во всех сегментах миокарда, что подтверждает ранее упомянутую гипотезу о том, что НКМЛЖ – это не локальное заболевание, ограниченное лишь сегментами с признаками некомпактности, а диффузная патология, вовлекающая миокард глобально.

Полученные нами данные согласуются с результатами крупного исследования Liu et al, показавшими снижение значений глобальной деформации у пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ по сравнению со здоровыми добровольцами [29] и то, что показатели глобальной деформации можно использовать для дифференциальной диагностики НКМЛЖ и нормы. В отличие от нашего исследования, Liu et al включили в группу НКМЛЖ пациентов как с сохранной, так и со сниженной ФВ ЛЖ. После разделения пациентов с НКМЛЖ на группы по принципу сохранной / сниженной ФВ ЛЖ оказалось, что у пациентов с сохранной ФВ ЛЖ остаются значимо сниженными значения глобальной радиальной деформации, что было подтверждено данными нашего исследования. Также данные нашего исследования согласуются с выводами исследования Gastl et al, которые показали, что у пациентов с НКМЛЖ снижаются значения показателей продольной и циркулярной деформации, более выраженно – в средних и апикальных сегментах [30]. Yubbu et al показали снижение параметров циркулярной деформации в апикальных сегментах у детей с НКМЛЖ [31].

Одной из главных трудностей диагностики НКМЛЖ является высокая частота встречаемости физиологической гипертрабекулярности, что показано рядом крупных исследований [32, 33]. Ввиду этого, интерес представляют данные исследования Dreisbach et al с применением МРТ для оценки показателей деформации: было выявлено снижение значений глобальной и сегментарной деформации всех видов у пациентов с НКМЛЖ при сравнении со здоровыми добровольцами. Среди всех исследованных авторами показателей наиболее ценной для дифференциальной диагностики НКМЛЖ и нормы оказалась глобальная циркулярная деформация, которая превзошла по возможностям такие показатели, как количество сегментов ЛЖ с некомпактностью миокарда, масса некомпактного миокарда, соотношение массы некомпактного миокарда к общей массе миокарда ЛЖ. Различия в значениях глобальной деформации всех видов имелись между группами НКМЛЖ и нормы, НКМЛЖ и пациентами из группы нормы без признаков некомпактности миокарда. Различия в значениях глобальной радиальной и циркулярной деформации сохранялись для групп НКМЛЖ и пациентов из группы нормы с физиологической гипертрабекулярностью (для которых выполнялся один или более критериев некомпактности). Не выявлено различий в значениях деформации между пациентами из группы нормы без признаков некомпактности и с наличием физиологической гипертрабекулярности [34].

Повышенная трабекулярность миокарда зачастую наблюдается при ДКМП [35]. На ранней стадии НКМЛЖ значения объемов ЛЖ и его сократительная функция не выходят за пределы нормы, и дифференциальная диагностика с ДКМП обычно не представляет сложностей. По мере расширения полости ЛЖ при развитии ДКМП может развиваться компенсаторная избыточная трабекулярность миокарда, в первую очередь в средних и апикальных сегментах, с целью увеличить ударный объем за счет увеличения площади поверхности эндокарда [36]. С другой стороны, при НКМЛЖ формируется двухслойная структура миокарда, а на развитых стадиях патологического процесса может отмечаться значительное расширение ЛЖ и снижение сердечной функции, что может напоминать ДКМП с повышенной трабекулярностью; это затрудняет дифференциальную диагностику.

Ранее предпринимались попытки использования различных эхокардиографических параметров для дифференцировки между ДКМП и НКМЛЖ [37, 38], в том числе с использованием параметров деформации миокарда [7, 8]. Так, Niemann et al в своей работе по анализу продольной деформации в различных слоях миокарда ЛЖ продемонстрировали, что у пациентов с НКМЛЖ отмечается характерный паттерн нарушения сократимости: относительно сохранные значения параметров деформации в базальных сегментах и снижение их в апикальных сегментах. Напротив, у пациентов с ДКМП снижение параметров деформации миокарда носило более гомогенный характер во всех сегментах миокарда. Стоит отметить, что, по-видимому, эта закономерность сохраняется вне зависимости от ФВ ЛЖ: в исследование Niemann et al были включены пациенты со сниженной ФВ ЛЖ (ФВ ЛЖ в обеих группах составляла в среднем 30%), в настоящее исследование – пациенты с сохранной ФВ. Можно предположить, что причиной этого явления является последовательность компактизации миокарда во время эмбриогенеза: известно, что процесс компактизации миокарда идет в направлении от эпикарда к эндокарду и от базальных отделов ЛЖ к верхушке [39, 40]; наиболее выраженная трабекулярность обычно отмечается именно в апикальных сегментах ЛЖ. По литературным данным, наиболее часто некомпактность отмечается в нижних и боковых сегментах миокарда: в них наблюдается различие между показателями деформации миокарда при НКМЛЖ и в группе нормы.

Хотя большинство опубликованных в настоящее время исследований деформации миокарда сосредоточены вокруг использования ЭхоКГ для ее оценки [11, 12, 41, 42], МРТ имеет ряд значимых преимуществ в виде возможности получения многоплоскостных изображений и отличного контраста между миокардом и кровью [43]; тем не менее, относительно низкое временное разрешение МРТ не позволяет достоверно оценить более сложные временные показатели деформации, включая скорость деформации и скорость движения. Тем не менее, методика измерения показателей деформации с помощью МРТ имеет ряд преимуществ: не требуются дополнительные режимы сканирования, для измерения достаточно получения рутинных кино-изображений в стандартных проекциях, а также оператор-независимость и отсутствие необходимости введения контрастного препарата. С учетом уже имеющихся литературных данных, метод МРТ может активно применяться для диагностики субклинического нарушения сократимости, что может существенно повысить точность диагностики таких состояний, как НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ.

Ограничения исследования

Проведенное исследование имеет ряд ограничений, которые необходимо отметить. Прежде всего, при ручном контурировании эпикардиального и эндокардиального контуров в конечно-систолическую и конечно-диастолическую фазы не исключается фактор субъективности, что может приводить к неточностям измерения (в основном это затрагивает значения радиальной деформации, нежели продольной или циркулярной). Существенным ограничением использования показателей деформации в клинической практике в настоящее время является отсутствие стандартизированных критериев нормы и патологии, что затрудняет объективную оценку. Также одним из ограничений исследования является относительно малое количество включенных пациентов с НКМЛЖ с сохранной ФВ ЛЖ, однако учитывая редкость данного заболевания, полученные данные представляют диагностическую ценность.

Заключение

Таким образом, измерение показателей деформации миокарда по данным анализа данных МРТ сердца может служить ценным диагностическим инструментом выявления ранних нарушений сократимости у пациентов с НКМЛЖ и сохранной ФВ ЛЖ, что может значимо повлиять на определение тактики их ведения.

About the authors

Daria A. Filatova

Lomonosov Moscow State University

Author for correspondence.
Email: dariafilatova.msu@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0894-1994
SPIN-code: 2665-5973

radiologist in Radiology Department of Lomonosov Moscow State University Medical Research and Education Institute, postgraduate student of Radiology department of Lomonosov Moscow State University

Russian Federation, 119991 Moscow, Lomonosovsky av. 27/10, Russia

Elena A. Mershina

Lomonosov Moscow State University

Email: elena_mershina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1266-4926
SPIN-code: 6340-5187

PhD, Associate Professor of Radiology Department of Lomonosov Moscow State University, Head of the Radiology Department of Lomonosov Moscow State University Medical Research and Education Institute

Russian Federation, 119991 Moscow, Lomonosovsky av. 27/10, Russia

Evgeniya V. Gagarina

Lomonosov Moscow State University

Email: evgenia_ryzhkova@list.ru
ORCID iD: 0000-0003-3629-0591
SPIN-code: 8950-7148

radiologist in Radiology Department of Lomonosov Moscow State University Medical Research and Education Institute, junior research assistant of Radiology department of Lomonosov Moscow State University

119991 Moscow, Lomonosovsky av. 27/10, Russia

Roman P. Myasnikov

National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Email: andorom@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9024-5364
SPIN-code: 3154-4652

PhD, Researcher at the Department of Clinical Cardiology and Molecular Genetics at the National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Russian Federation, Moscow, Petroverigskiy l., 10

Olga V. Kulikova

National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Email: olgakulikova2014@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3138-054X
SPIN-code: 3531-7321

PhD, Senior Researcher, Department of Clinical Cardiology and Laboratory of Personalized Diagnostics, Prevention and Therapy of Non-Coronary Heart Diseases and Heart Failure, National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Russian Federation, Moscow, Petroverigskiy l., 10

Aleksey N. Meshkov

FSBI «National Medical Research Centre of Preventive Medicine» of the Ministry of Health of Russia

Email: meshkov@lipidclinic.ru
ORCID iD: 0000-0002-5187-0108
SPIN-code: 6340-5188

PhD, Head of the Laboratory of Molecular Genetics at the National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Russian Federation, Moscow, Petroverigskiy l., 10

Anna V. Kiseleva

National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Email: akiseleva@gnicpm.ru
ORCID iD: 0000-0003-3254-1082
SPIN-code: 5041-5222

PhD, Senior Researcher, Laboratory of Molecular Genetics, National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine

Russian Federation, Moscow, Petroverigskiy l., 10

Valentin E. Sinitsyn

Lomonosov Moscow State University

Email: vsini@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5649-2193
SPIN-code: 8449-6590

Professor, Head of Radiology Department of Lomonosov Moscow State University, Head of the Radiology Department of Lomonosov Moscow State University Medical Research and Education Institute

Russian Federation, 119991 Moscow, Lomonosovsky av. 27/10, Russia

References

Supplementary files