MD, Dr. Sci. (Med); Professor
д-р мед. наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Med); Professor
MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor
канд. мед. наук, доцент
MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor
MD, Cand. Sci. (Med.)
канд. мед. наук
MD, Cand. Sci. (Med.)
Congenital portosystemic shunts are rare congenital vascular malformations characterized by a partial or complete portal blood diversion into the systemic circulation. Congenital extrahepatic portosystemic shunts, known as Abernethy malformations, pose a diagnostic challenge due to their low incidence and clinical presentations.
A 15-year-old male with a history of chronic epigastric pain and nausea, high arterial blood pressure, recurrent nose bleeds, chest pain, dizziness, dyspnea, low exercise tolerance, hematochezia, and itching was diagnosed with Abernethy malformation type Ib. Imaging studies revealed a dilated portal vein conduit flowing into the inferior vena cava, bypassing the porta hepatis. Multiple liver nodules, heart chamber dilatation, myocardial hypertrophy, and pulmonary hypertension were also discovered. Following multidisciplinary panel meetings, liver transplantation was advised due to the severity of the patient’s symptoms and shunt anatomy.
Furthermore, diagnostic algorithms and other treatment options are discussed.
В статье описан клинический случай мальформации Абернети типа Ib у 15-летнего пациента с длительным анамнезом повышенного артериального давления, рецидивирующими носовыми кровотечениями, болью в груди, головокружением, одышкой, низкой толерантностью к физической нагрузке, эпизодами крови в стуле, болью в эпигастральной области, тошнотой и зудом. В результате проведённого комплексного обследования у пациента была диагностирована аномалия развития портальной системы: расширенный кондуит воротной вены, впадающий непосредственно в нижнюю полую вену. Выявлены также множественные узлы в паренхиме печени, расширение камер сердца, гипертрофия миокарда и лёгочная гипертензия. Учитывая выраженность симптомов, размеры и тип шунта, междисциплинарным консилиумом рекомендована трансплантация печени.
В статье рассматриваются алгоритмы диагностики и другие возможные варианты лечения аномалий развития портальной системы.
先天性肝外门腔分流是与部分或全部门静脉血转入全身血液有关的罕见血管异常。先天性肝外门腔分流被称为Abernethy畸形。由于发病率低并临床表现多样，这种病理的识别是一个诊断问题。
本文描述了一个15岁患者的Ib型Abernethy畸形的临床病例，该患者长期有高血压、反复鼻出血、胸痛、头晕、呼吸困难、运动耐力低下、便血、上腹痛、恶心和瘙痒等病史。经过全面检查，患者被诊断为门静脉系统异常：门静脉导管扩张，直接流入下腔静脉。还发现了肝实质中的多个结节、扩张的心腔、心肌肥厚和肺动脉高压。鉴于症状的严重性以及分流的大小和类型，一个多学科科联合会诊建议进行肝移植。
我们在本文中讨论了门静脉系统异常的诊断算法和其他可能的治疗方案。