Обоснование. Некомпактный миокард левого желудочка представляет фенотипический вариант строения миокарда, при котором отмечают его повышенную трабекулярность с формированием двух отчётливых слоёв: компактного и некомпактного. Известно, что у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка может постепенно развиваться сократительная дисфункция миокарда, приводящая к сердечной недостаточности. Повышенную трабекулярность левого желудочка можно встречать как в норме, так и при определённых неишемических заболеваниях сердца, в частности при дилатационной кардиомиопатии. В некоторых случаях их дифференциальная диагностика представляет сложную задачу, особенно когда фракция выброса не снижена или снижена умеренно, а дилатация левого желудочка незначительна. В последнее время в литературе появляются данные, свидетельствующие о том, что показатели деформации миокарда (Myocardial Strain), оценённые с помощью эхокардиографии и/или магнитно-резонансной томографии, позволяют выявлять ранние субклинические нарушения сократимости миокарда.

Цель исследования. Изучить показатели деформации миокарда с помощью магнитно-резонансной томографии сердца у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка и сохранной фракцией выброса левого желудочка в сравнении с пациентами с дилатационной кардиомиопатией и здоровыми лицами, а также определить диагности-ческую ценность этих параметров для выявления субклинических нарушений сократимости миокарда.

Методы. Проведено наблюдательное ретроспективное многоцентровое выборочное исследование. В него включали пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка с его сохранной сократительной функцией (1-я группа), здоровых добровольцев (2-я группа), а также пациентов с дилатационной кардиомиопатией (3-я группа). Всем пациентам выполнена магнитно-резонансная томография сердца с внутривенным контрастированием.

Результаты. В исследование включено 112 участников, из них 16 пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка с его сохранной фракцией выброса (1-я группа), 51 пациент из группы нормы без патологических изменений камер сердца по данным магнитно-резонансной томографии (2-я группа) и 45 пациентов с дилатационной кардиомиопатией (3-я группа). У всех пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка и сохранной фракцией выброса ранее выявлены мутации в генах MYH7, MYBPC3, TTN и DES. При изучении деформации миокарда отмечено снижение параметров глобальной и сегментарной деформации у пациентов 3-й группы, а также снижение показателей продольной и циркулярной деформации у пациентов 1-й группы по сравнению со 2-й группой в средних и апикальных сегментах, а также показателей радиальной деформации во всех сегментах.

Заключение. Измерение показателей деформации миокарда может служить важным диагностическим инструментом выявления ранних нарушений сократимости у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка при сохранной фракции выброса левого желудочка.

论证：非致密型左心室心肌是心肌结构的一种表型变异，其特征是心肌小梁增多并形成两个明显层次：致密层和非致密层。已知NCLV患者可能逐渐发展为心肌收缩功能障碍，导致心力衰竭。左心室小梁增多既可见于正常情况，也见于某些非缺血性心脏病，特别是扩张型心肌病。在某些情况下，其鉴别诊断是一项复杂任务，尤其是当射血分数未降低或中度降低，且左心室扩张不显著时。近期文献中出现的数据表明，通过超声心动图和/或磁共振成像评估的心肌应变（Myocardial Strain）指标能够检测出心肌收缩功能的早期亚临床障碍。

目的：研究非致密型左心室心肌患者及保留左心室射血分数患者的心脏磁共振成像心肌应变指标，并与扩张型心肌病患者和健康受试者进行比较，同时确定这些参数对于检测心肌收缩亚临床障碍的诊断价值。

方法：进行了一项观察性、回顾性、多中心、选择性研究。研究包括左心室收缩功能保留的非致密型左心室心肌患者（第1组）、健康志愿者（第2组）以及扩张型心肌病患者 （第3组）。所有患者均接受了心脏磁共振成像检查并进行静脉对比增强。

结果：研究共纳入112名参与者，其中16名为留左心室射血分数保留的非致密型左心室心肌患者（第1组），51名为根据磁共振成像数据心脏腔室无病理改变的正常组受试者（第2组）， 以及45名扩张型心肌病患者（第3组）。所有非致密型左心室心肌且留左心室射血分数保留的患者先前均检测出MYH7、MYBPC3、TTN和DES基因突变。在研究心肌应变参数时，发现第3组患者的全局和节段应变参数均降低，并且与第2组相比，第1组患者在中段和心尖段的纵向和环向应变指标以及所有节段的径向应变指标均有所降低。

结论：测量心肌应变指标可作为检测非致密型左心室心肌且留左心室射血分数保留患者早期收缩功能障碍的重要诊断工具。