Hypoplasia of the inferior vena cava with hypertrophic azygos/hemiazygos and collateral venous circles of the abdomen: a case report

Cover Page


Cite item

Full Text

Abstract

Hypoplasia of the inferior vena cava is a rare congenital vascular defect with various forms; thus, identifying a specific anatomical variant in the literature is challenging. In some cases, the inferior vena cava may also be interrupted. Herein, we present a unique case of of an unknown subrenal hypoplasia of the inferior vena cava with azygos and hemiazygos hypertrophy and the creation of several collateral circles, particularly in the anterior wall of the abdomen, in an asymptomatic 75-year-old man. This report not only describes this unusual instance but also quickly demonstrates the variations of the venous system in the abdomen, particularly on the right side, and the inferior vena cava and the azygos system, and explains the significance of imaging in recognizing vascular anomalies. The case was explored using a multiphase computed tomography technique, which correctly identified this complex vascular anomaly. The patient had never experienced symptoms associated with the same vascular defect previously. Moreover, his symptoms did not appear to be related; therefore, a periodic follow-up was recommended.

Full Text

Актуальность

Гипоплазия нижней полой вены (НПВ) — это редкая врождённая аномалия, которая характеризуется оттоком венозной крови из нижней части тела по системе непарной или полунепарной вены [1, 2]. Кроме гипоплазии, встречаются и случаи агенезии НПВ, когда сосуд перерывается и его часть полностью отсутствует.

В основном данная патология обусловлена нарушениями эмбриогенеза, в результате которых несостоятельность анастомоза между правой субкардинальной веной и вителлиновой веной приводит к развитию гипоплазии, а в некоторых случаях — к агенезии инфраренального или постренального сегмента НПВ, а также к перерыву в области супраренального сегмента НПВ [3].

Описаны случаи, когда у новорожденного отсутствует надпечёночный сегмент НПВ или наблюдается его гипоплазия, что приводит к оттоку крови непосредственно в правое предсердие [4]. При этом небольшой супраренальный сегмент НПВ в воротах печени дренируется через непарную вену, а в печёночный сегмент НПВ впадают только печёночные вены. Такие анатомические варианты, как правило, не имеют симптомов, если достаточно развита система непарной и полунепарной вен и при условии сохранности коллатеральных вен [5]. Однако в редких случаях со временем могут возникать следующие симптомы: рецидивирующий тромбоз глубоких вен нижних конечностей; отёк и боль в нижних конечностях; варикозное расширение вен нижних конечностей; боль в животе; гематохезия [6, 7]. При отсутствии симптомов такие анатомические варианты, тем не менее, нередко выявляют в раннем или среднем возрасте, как описано в данном клиническом случае.

Описание случая

Анамнез

Мужчина европеоидной расы 75 лет поступил в отделение неотложной помощи после падения. При поступлении пациенту впервые проведена компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением. Исследование выполнено на 64-срезовом томографе с применением метода многофазного контрастирования — нативное исследование с последующим сканированием в артериальной и портально-венозной фазе.

Результаты инструментального обследования

По результатам КТ и рентгенографии не выявлено признаков переломов или иных последствий падения. Однако врач-рентгенолог обратил внимание на неизвестную венозную аномалию, локализованную в грудной и брюшной полости. Пациент не знал о наличии у него такого варианта сосудистой аномалии и не отмечал никаких связанных с ней симптомов (рис. 1).

 

Рис. 1. Томограмма брюшной полости в аксиальной плоскости (портально-венозная фаза): a — гипоплазия супраренального сегмента нижней полой вены (жёлтая звёздочка); b — гипоплазия нижней полой вены в нижней части брюшной полости (жёлтая звёздочка) и гипертрофированные коллатеральные вены в области передней брюшной стенки справа (белая звёздочка); c — другое изображение нижней части брюшной полости в аксиальной плоскости, на котором видна гипоплазия нижней полой вены (жёлтая звёздочка); d — правосторонний дренаж осуществляется через подвздошную вену (жёлтая звёздочка).

 

Для изучения обнаруженной сосудистой аномалии сделана MIP-реконструкция (Maximum Intensity Projection) — метод проекции максимальной интенсивности КТ-изображений, полученных во всех плоскостях (аксиальной, корональной и сагиттальной), с последующим построением трёхмерных изображений.

Наиболее очевидной находкой при визуализации сосудистой аномалии стало наличие множественных коллатеральных вен в области передней брюшной стенки, особенно выраженных с правой стороны, на фоне гипоплазии инфраренального сегмента НПВ (рис. 2).

 

Рис. 2. Томограмма грудной и брюшной полости в портально-венозной фазе в корональной (вверху) и сагиттальной (внизу) плоскостях: a — стенка брюшной полости справа, визуализируются непрерывные коллатеральные вены (белая звёздочка); b — тоже самое изображение после применения метода проекции максимальной интенсивности, визуализируются коллатеральные вены, особенно выраженные с правой стороны; c, d — гипертрофированные коллатеральные вены в сагиттальной плоскости на разных уровнях.

 

В некоторые расширенные непарные и полунепарные вены поступает кровь из органов брюшной полости. Непарная вена своей дугой соединена с верхней полой веной (ВПВ), однако её размеры превышают нормальные значения. Эта вена начинается в области 7-го грудного позвонка и продолжается до уровня соединения 10-го и 11-го грудных позвонков, то есть отходит от места слияния правой почечной вены, печёночной вены и аномальной вены (рис. 3 и 4).

 

Рис. 3. Томограмма грудной и брюшной полости в портально-венозной фазе в корональной плоскости: a — место слияния расширенной непарной, полунепарной и аномальной вен (белая звёздочка); b — тоже самое изображение в другой плоскости, выраженные коллатеральные вены на передней брюшной стенке справа (жёлтая звёздочка).

 

Рис. 4. Томограмма грудной полости в аксиальной плоскости: на всех изображениях, полученных на разных уровнях, (сверху вниз) визуализируется место слияния с гипертрофированными непарной и полунепарной венами: a, b — место слияния боковых коллатералей брюшной и грудной полости (белая звёздочка).

 

Последующее наблюдение и исход

Данная сосудистая аномалия протекала бессимптомно, а наблюдавшиеся у пациента симптомы, по-видимому, не были связаны с выявленным сосудистым нарушением. Пациенту рекомендовано периодическое наблюдение.

Обсуждение

НПВ — это крупная вена, расположенная в забрюшинном пространстве и транспортирующая дезоксигенированную кровь от нижних конечностей, органов таза и брюшной полости в правое предсердие. Система непарной вены расположена на задней поверхности грудной полости, в области позвоночника, и соединяет ВПВ с НПВ. Система непарной вены образует Н-образный анастомоз, включающий непарную, полунепарную, вспомогательную полунепарную и левую верхнюю межрёберную вены [2, 3]. Гипоплазия НПВ компенсируется за счёт системы непарной и полунепарной вены, а также через коллатеральные вены. Она относится к числу редких сосудистых аномалий и характеризуется разнообразием анатомических вариантов [4–8]. Гипоплазия НПВ обусловлена, прежде всего, аномальной регрессией или персистенцией эмбриональных вен (передних кардинальных, задних кардинальных, субкардинальных, супракардинальных и вителлиновой), из которых формируются пять сегментов структуры НПВ: подвздошный, инфраренальный, ренальный, супраренальный и печёночный. Последний сегмент включает надпечёночный и ретропечёночный отделы [9]. В данном случае у пациента наблюдается выраженная гипоплазия НПВ в области правой подвздошной ямки на фоне увеличенных непарной и полунепарной вен. Такое анатомическое строение указывает на то, что именно выраженная система полунепарной вены выполняет основную дренажную функцию.

Визуализационные исследования играют решающую роль в выявлении сосудистых аномалий подобного типа. В представленном клиническом случае проведение КТ помогло дифференцировать все сосуды, выявить анатомические особенности их строения и определить причины усиления кровотока в системе непарной вены. Кроме того, для изучения сосудистых аномалий применяют методы эхокардиографии и цветовой допплерографии.

Визуализация с помощью КТ-ангиографии позволяет обнаружить гипоплазию и прерванную структуру НПВ, выявить другие аномалии анатомического строения сосудов, а также локализовать участки расширения непарной вены на фоне усиления кровотока. Ангиография позволяет эффективно и точно определить анатомические особенности дренажа сосудов, что необходимо для планирования хирургических вмешательств. Например, выявление венозных аномалий имеет важное значение для успешного проведения катетеризации правых отделов сердца, для операции сердечно-лёгочного шунтирования и при установке кардиостимуляторов. Гипоплазия или её крайняя форма — прерванная структура НПВ (также известная как продолжение системы непарной и полунепарной вены) являются доброкачественными нарушениями, которые не требуют лечения при сохранении достаточной васкуляризации [10, 11].

Однако при необходимости выполнения хирургического вмешательства осведомлённость пациента о наличии подобных аномалий строения имеет важное значение [9–14]. Увеличение размеров тени средостения на рентгенограммах грудной клетки может усложнять постановку правильного диагноза. Аналогичным образом, расширение непарной или полунепарной вены в области нисходящего отдела аорты при чреспищеводной эхокардиографии может имитировать патологию аорты [5, 10, 12].

Прерванная структура НПВ часто сопровождается другими врождёнными аномалиями, особенно в области сердца. Именно поэтому необходимо проводить дополнительные исследования для поиска таких сопутствующих патологий. Решающее значение при ведении таких пациентов имеет исключение портосистемного шунта, поскольку хронические врождённые портосистемные шунты могут стать причиной развития серьёзных осложнений. Представленный клинический случай сосудистой патологии не связан с другими врождёнными дефектами и онкологическим заболеванием у пациента. Обе ситуации могут представлять собой независимые патологии.

Заключение

В статье представлен клинический случай нетипичной бессимптомной венозной аномалии с локализацией в области грудной и брюшной полости у взрослого пациента — гипоплазия НПВ, сопровождающаяся гипертрофией непарной и полунепарной вен и наличием многочисленных коллатеральных вен. Этот клинический случай подчёркивает важность проведения визуализационных исследований для выявления сложных сосудистых аномалий. Внимательное изучение врачами подобной уникальной сосудистой аномалии поможет избежать диагностических ошибок и осложнений при проведении хирургических вмешательств.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении работы.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом: M. Montatore — концепция работы, сбор данных, написание и редактирование рукописи; G. Gugliemi — концепция работы, анализ и интерпретация данных, написание и редактирование рукописи; G. Muscatella, F. Masino — концепция работы; R. Gifuni — сбор данных; M. Balbino — анализ и интерпретация данных, написание и редактирование рукописи; G. Ricatti — написание и редактирование рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие пациента на публикацию медицинских данных и фотографий в обезличенной форме в журнале Digital Diagnostics.

Additional information

Funding source. This article was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’s contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work. M. Montatore — work conception, data collection, manuscript preparation and editing; G. Gugliemi — work conception, analysis and iterpretation of data, manuscript preparation and editing; G. Muscatella, F. Masino — work conception; R. Gifuni — data collection; M. Balbino — analysis and iterpretation of data, manuscript preparation and editing; G. Ricatti — manuscript preparation and editing.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Digital Diagnostics journal.

×

About the authors

Manuela Montatore

Foggia University School of Medicine

Email: manuela.montatore@unifg.it
ORCID iD: 0009-0002-1526-5047

MD

Italy, Foggia

Gianmichele Muscatella

Foggia University School of Medicine

Email: muscatella94@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-3535-5802

MD, Department of Clinical and Experimental Medicine

Italy, Foggia

Federica Masino

Foggia University School of Medicine

Email: federicamasino@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-4289-3289

Department of Clinical and Experimental Medicine, MD

Italy, Foggia

Giovanni Ricatti

«Monsignor Raffaele Dimiccoli» Hospital

Email: g.ricatti@live.com
ORCID iD: 0009-0006-7620-1011

MD

Italy, Barletta

Marina Balbino

Foggia University School of Medicine

Email: marinabalbino93@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-2808-5708

MD, Department of Clinical and Experimental Medicine

Italy, Foggia

Rossella Gifuni

Foggia University School of Medicine

Email: rossella.gifuni@unifg.it
ORCID iD: 0009-0009-9679-3861

MD, Department of Clinical and Experimental Medicine

Italy, Foggia

Giuseppe Guglielmi

Foggia University School of Medicine; «Monsignor Raffaele Dimiccoli» Hospital; IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza Hospital

Author for correspondence.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

MD, Professor, Department of Clinical and Experimental Medicine

Italy, Foggia; Barletta; Giovanni Rotondo

References

  1. Koudounas G, Giannopoulos S, Volteas P, Virvilis D. A unique case of hypoplastic inferior vena cava leading to bilateral iliofemoral venous outflow obstruction and review of literature. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2022;8(4):842–849. doi: 10.1016/j.jvscit.2022.10.010
  2. Ghandour A, Partovi S, Karuppasamy K, Rajiah P. Congenital anomalies of the IVC–embryological perspective and clinical relevance. Cardiovasc Diagn Ther. 2016;6(6):482–492. doi: 10.21037/cdt.2016.11.18
  3. Li SJ, Lee J, Hall J, Sutherland TR. The inferior vena cava: anatomical variants and acquired pathologies. Insights Imaging. 2021;12(1):123. doi: 10.1186/s13244-021-01066-7
  4. Masino F, Muscatella G, Montatore M, et al. A remarkable case report of an interrupted inferior vena cava with hemiazygos and transhepatic continuation. Acta Biomed. 2023;94(5):e2023238. doi: 10.23750/abm.v94i5.15085
  5. Vignesh S, Bhat TA. Unique Medley of Cardinal Veins: Duplicated Superior and Inferior Venae Cavae With Left Renal Agenesis and Hemiazygos Continuation of Left Inferior Vena Cava With Draiage Into Left Atrium. Vasc Endovascular Surg. 2022;56(3):330–334. doi: 10.1177/15385744211051493
  6. Liu Y, Guo D, Li J, et al. Radiological features of azygos and hemiazygos continuation of inferior vena cava: A case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(17):e0546. doi: 10.1097/MD.0000000000010546
  7. Chen S-J, Wu M-H, Wang J-K. Clinical implications of congenital interruption of inferior vena cava. J Formos Med Assoc. 2022;121(10):1938–1944. doi: 10.1016/j.jfma.2022.01.021
  8. Morosetti D, Picchi E, Calcagni A, et al. Anomalous development of the inferior vena cava: Case reports of agenesis and hypoplasia. Radiol Case Rep. 2018;13(4):895–903. doi: 10.1016/j.radcr.2018.04.018
  9. Sneed D, Hamdallah I, Sardi A. Absence of the Retrohepatic Inferior Vena Cava: What the Surgeon Should Know. Am Surg. 2005;71(6):502–504. doi: 10.1177/00031348050710061
  10. Sahin H, Pekcevik Y, Aslaner R. Double Inferior Vena Cava (IVC) With Intrahepatic Interruption, Hemiazygos Vein Continuation, and Ivenous Shunt. Vasc Endovascular Surg. 2017;51(1):38–42. doi: 10.1177/1538574416687734
  11. Demos TC, Posniak HV, Pierce KL, et al. Venous anomalies of the thorax. AJR Am J Roentgenol. 2004;182(5):1139–1150. doi: 10.2214/ajr.182.5.1821139
  12. Koc Z, Oguzkurt L. Interruption or congenital stenosis of the inferior vena cava: prevalence, imaging, and clinical findings. Eur J Radiol. 2007;62(2):257–266. doi: 10.1016/j.ejrad.2006.11.028
  13. Mandato Y, Pecoraro C, Gagliardi G, Tecame M. Azygos and hemiazygos continuation: An occasional finding in emergency department. Radiol Case Rep. 2019;14(9):1063–1068. doi: 10.1016/j.radcr.2019.06.003
  14. Holemans JA. Azygos, not azygous. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(6):1602–1602. doi: 10.2214/ajr.176.6.1761602b

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. 1. Abdominal tomogram in the axial plane (portal venous phase): a - hypoplasia of the suprarenal segment of the inferior vena cava (yellow asterisk); b — hypoplasia of the inferior vena cava in the lower abdominal cavity (yellow asterisk) and hypertrophied collateral veins in the anterior abdominal wall on the right (white asterisk); c is another image of the lower abdominal cavity in the axial plane, showing hypoplasia of the inferior vena cava (yellow asterisk); d is the right—sided drainage through the iliac vein (yellow asterisk).

Download (227KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Tomogram of the thoracic and abdominal cavity in the portal-venous phase in the coronal (top) and sagittal (bottom) planes: a — the wall of the abdominal cavity on the right, continuous collateral veins (white asterisk) are visualized; b — the same image after applying the maximum intensity projection method, collateral veins are visualized, especially pronounced on the right side; c, d — hypertrophied collateral veins in the sagittal plane at different levels.

Download (371KB)
Indexing metadata
4. 3. Tomogram of the thoracic and abdominal cavities in the portal-venous phase in the coronal plane: a — the confluence of dilated unpaired, semi—paired and abnormal veins (white asterisk); b - the same image in another plane, pronounced collateral veins on the anterior abdominal wall on the right (yellow asterisk).

Download (249KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Tomogram of the thoracic cavity in the axial plane: in all images obtained at different levels, the place of fusion with hypertrophied unpaired and semi-paired veins is visualized (from top to bottom): a, b — the place of fusion of the lateral collaterals of the abdominal and thoracic cavities (white asterisk).

Download (232KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 79539 от 09 ноября 2020 г.