Полная транспозиция внутренних органов неясной этиологии, случайно выявленная при компьютерной томографии

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Situs viscerum inversus (SVI) — врождённый порок развития, характеризующийся зеркальным расположением основных внутренних органов (полным или неполным), при этом органы расположены не так, как обычно [1–6].

Термин «situs» определяет висцеральную картину и связан с расположением отдельных ассиметричных внутренних органов, к которым относятся желудочно-кишечный тракт, печень, селезёнка и лёгкие [7]. SVI подразделяется на solitus (норма), inversus (зеркально расположенные органы) и situs ambiguous (гетеротаксия). Таким образом, situs solitus означает нормальную анатомию, situs inversus — полное изменение правильного положения органов, а situs ambiguous — любые другие аномалии типичной левой или правой анатомической конфигурации органов.

SVI подразделяется также на полную транспозицию (situs inversus totalis, SIT) и неполную, или частичную, при которой транспозиции подвержены только некоторые органы, в то время как другие остаются нормальными. Степень реверсии органов может варьировать. Так, пациент с типичным левосторонним расположением сердца и транспозицией органов брюшной полости может нормально функционировать [8–10]. Происхождение таких аномалий до сих пор неизвестно, однако они часто протекают бессимптомно, особенно у младенцев. Данное клиническое состояние может привести к ряду торакальных проблем, особенно на уровне сердца, а также к абдоминальным осложнениям [11]. SIT также может осложнить диагностическую оценку и дальнейшее лечение таких пациентов.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Анамнез

Пациентка, 56 лет, поступила в отделение неотложной помощи с жалобами на периодические и коликообразные боли в левом боку, особенно в левой половине живота. Женщина испытывала периодическую боль, мигрирующую вверх, в спину, под лопатку и левое плечо [7–12].

Среди симптомов также были тошнота и рвота, и первым предположением врача была желчная колика. Пациентке назначили анализ крови и ультразвуковое исследование (УЗИ). В силу сложных жизненных обстоятельств пациентка ранее не проходила визуализационных исследований. По результатам УЗИ была заподозрена нетипичная анатомия органов брюшной полости, в связи с чем была проведена компьютерная томография (КТ) с контрастированием (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томография грудной клетки в аксиальной проекции: a — без контрастирования; b — с контрастированием. Видна декстрокардия. В данном случае диагностирован situs inversus: левое лёгкое имеет три доли, правое лёгкое — две доли, верхушка сердца расположена справа.

 

У пациентки не было других значимых кардиологических или респираторных симптомов или КТ в анамнезе. Первое КТ-изображение грудной клетки показало декстрокардию, в результате чего была выдвинута новая гипотеза. Дальнейшие визуализационные исследования грудной клетки и брюшной полости подтвердили диагноз «SIT неизвестной этиологии» (рис. 2, рис. 3).

 

Рис. 2. Компьютерная томография брюшной полости в аксиальной проекции: a — без контрастирования; b — с контрастированием. Визуализируется situs inversus totalis и несколько кальцификатов в желчном пузыре. Слева — желудок и селезёнка, справа — большая доля печени.

 

Рис. 3. Компьютерная томография в аксиальной проекции: a — без контрастирования; b — с контрастированием. Виден желудок с правой стороны.

 

Диагностическая оценка

КТ с контрастированием подтвердила диагноз «SIT: бессимптомный situs viscerum inversus totalis» (рис. 4).

 

Рис. 4. Situs inversus totalis в корональной проекции: a — компьютерная томография; b — объёмная визуализация (спереди); c — объёмная визуализация (сзади).

 

Кроме того, на снимках, сделанных в верхней части живота, был виден левосторонний желчный пузырь с микрокальцификатами, что могло объяснить клиническую картину периодических болей в боку слева [1–7]. По большей части эта неожиданная находка оказалась совершенно безобидной для здоровья пациента [9].

Дифференциальная диагностика

Первоочередной задачей было выяснение причин острой боли в боку слева [11–13]. В связи с тем, что у пациентки органы расположены инвертно, причины болей отличались от обычных: желчная колика слева, которая в норме должна локализоваться справа [9]. Данное клиническое состояние было также подтверждено лабораторными исследованиями, которые выявили небольшое повышение концентрации С-реактивного белка и лейкоцитов, а также уровня активности трансаминаз.

Вмешательства

В представленном нами случае не было выраженной симптоматики или острых проблем, связанных с SIT. Все медицинские вмешательства сводились к устранению критических симптомов, а также лечению и профилактике осложнений [12–16]. При лечении желчной колики основное внимание уделялось уменьшению боли с помощью обезболивающих и спазмолитиков для облегчения симптомов (рис. 5).

 

Рис. 5. Компьютерная томография: a — без контрастирования; b — с контрастированием. Виден желчный пузырь с множественными кальцификатами, что и явилось причиной болей в области живота слева.

 

Дальнейшая схема лечения и последующее наблюдение за больными с SIT часто являются междисциплинарными и включают консультацию пульмонолога, кардиолога и гастроэнтеролога. План лечения составляется с учётом особенностей каждого пациента.

Наблюдение и исход

Для оптимизации лечения и поддержания максимально возможного качества жизни пациентам с SIT требуется регулярное наблюдение и коммуникация с врачами в настоящем и будущем [15, 16].

ОБСУЖДЕНИЕ

SVI подразумевает инвертное расположение сердца и основных внутренних органов [1–4]. Это редкая врождённая аномалия, которая проявляется как обратная транспозиция органов брюшной полости и грудной клетки [5]. Декстрокардия (истинное зеркальное расположение сердца) обычно связана с SVI, при этом аорта направлена вверх по противоположной стороне (рис. 6).

 

Рис. 6. Серия объёмных визуализаций органов средостения, на которых сердце и аорта расположены справа, что видно с разных ракурсов вращения трубки: a — спереди; b — сзади, слева; c — сзади, справа.

 

Такое расположение может влиять на функционирование органов грудной клетки, особенно на сердце и крупные кровеносные сосуды, поскольку все камеры сердца расположены асимметрично, а само сердце расположено справа. Кроме того, артерии и органы брюшной полости также расположены зеркально (рис. 7).

 

Рис. 7. Артериальная анатомия брюшной полости при situs inversus totalis. Слева — печень, на противоположной стороне — селезёнка: a — ангиография; b — объёмная визуализация.

 

В настоящее время SIT всё ещё не имеет чётких и признанных причин. Учитывая частую связь между нетипичным расположением органов и другими необычными врождёнными аномалиями, в одном из исследований была выдвинута гипотеза о приобретённой этиологии, возникающей в результате внутриутробного повреждения, нарушающего нормальный процесс дифференцировки клеток и ориентации формирующего эмбриобласта [8].

Такая анатомическая особенность может осложнить диагностический процесс и диагностические или лечебные процедуры, особенно инвазивные. В силу редкости подобных случаев практикующие врачи — в частности, гастроэнтерологи, радиологи и хирурги — обычно не имеют достаточного опыта работы с такими пациентами [14–16].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Многие люди с SVI не подозревают о наличии у них данной аномалии до тех пор, пока не появятся симптомы, требующие лечения, или пока не будет проведено клиническое обследование, например, аускультация грудной клетки или УЗИ органов брюшной полости. Однако наблюдение за такими пациентами необходимо, поскольку зеркальное расположение органов может затруднить выявление нарушений в будущем. Таким образом, регулярные обследования и коммуникация между врачами и пациентами с SIT имеют решающее значение для оптимизации лечения и сохранения максимально возможного качества жизни, а также для предотвращения будущих патологий.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом: F. Masino, R. Tupputi — сбор данных; F. Masino, G. Guglielmi — анализ и интерпретация результатов; M. Montatore, M. Balbino — подготовка черновика рукописи, редактирование рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие пациентки на публикацию медицинских данных и фотографий в журнале Digital Diagnostics.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

F. Masino, R. Tupputi — data collection; F. Masino, G. Guglielmi —analysis and interpretation of results; M. Montatore, M. Balbino —draft manuscript preparation, editing the manuscript.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Digital Diagnostics Journal.

Об авторах

Manuela Montatore

University of Foggia

Email: manuela.montatore@unifg.it
ORCID iD: 0009-0002-1526-5047

MD

Италия, Фоджа

Marina Balbino

University of Foggia

Email: marinabalbino93@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-2808-5708

MD

Италия, Фоджа

Federica Masino

University of Foggia

Email: federicamasino@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-4289-3289

MD

Италия, Фоджа

Tupputi Ruggiero

Dimiccoli Hospital

Email: rutudott@gmail.com

MD

Италия, Барлетта

Giuseppe Guglielmi

University of Foggia; Dimiccoli Hospital; Casa Sollievo della Sofferenza Hospital

Автор, ответственный за переписку.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

MD, Professor

Италия, Фоджа; Барлетта; Фоджа

Список литературы

Дополнительные файлы