Длительный анамнез бронхоцеле, вызванный типичным карциноидом

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Бронхоцеле (бронхогенная ретенционная киста, мукоцеле) является относительно частой находкой при рентгенологических исследованиях органов грудной клетки. Морфологическим субстратом бронхоцеле является локальное расширение бронхов с заполнением дыхательных путей слизистым содержимым вследствие продолжения выделения секрета слизистой оболочкой и проксимальной обструкции дыхательных путей [1]. При рентгенографии и компьютерной томографии бронхоцеле визуализируется в виде трубчатых разветвлённых структур V- или Y-образной формы, связанных с бронхиальным деревом (симптом «пальцев в перчатке») [2]. Структура содержимого однородная, но в 30% случаев в структуре визуализируются плотные включения — кальцинаты [2, 3]. При компьютерной томографии с внутривенным контрастированием накопления контрастного препарата не происходит.

В части случаев бронхоцеле могут принимать овальные или округлые очертания, что зависит от калибра обтурированного бронха, количества содержимого в просвете и от состояния окружающей лёгочной паренхимы.

Одиночные локальные ретенционные кисты протекают бессимптомно. Спектр причин, вызывающих развитие ретенционных кист, очень широк: врождённая патология (бронхиальная атрезия, секвестрация лёгкого, муковисцидоз); инфекционная патология (неспецифические воспалительные процессы, туберкулёз, микобактериоз, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз); обструкция бронха образованием (доброкачественным, злокачественным), инородным телом или рубцовая деформация бронха. Дифференциальную диагностику затрудняет то, что бронхоцеле, вызванные различными причинами, имеют схожую рентгенологическую семиотику [2].

Дифференцировать бронхоцеле следует с артериовенозной мальформацией в лёгких, эндобронхиальным метастазом. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием в таком случае является предпочтительным методом диагностики [2].

В большинстве случаев бронхоцеле вызвано доброкачественными изменениями в лёгких и не требует динамического наблюдения, однако при наличии локально расположенного бронхоцеле следует исключать обтурационный генез образованием или инородным телом. Для этого лучевые методы исследования рекомендовано дополнить фибробронхоскопией с биопсией [4, 5].

В настоящий момент не разработан диагностический алгоритм, позволяющий оптимальным способом выявить причину развития бронхоцеле, так же как нет единых рекомендаций по дальнейшему наблюдению пациентов с впервые выявленными бессимптомными ретенционными кистами (бронхоцеле).

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациент, мужчина, 56 лет, обратился в отделение лучевой диагностики для проведения компьютерной томографии органов грудной полости.

Из анамнеза известно, что 15 лет назад он проходил обследование по поводу пневмонии. Несмотря на положительную динамику, по данным клинических исследований, на фоне курса антибактериальной терапии, рентгенологические данные не соответствовали типичному течению регрессии инфильтративных изменений в лёгких при пневмонии. По данным рентгенографии органов грудной полости, в среднем отделе правого лёгкого определялся участок уплотнения трубчатой разветвлённой структуры (рис. 1, а). В качестве дополнительных исследований были проведены компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным контрастированием, фибробронхоскопия, иммунологические и бактериологические исследования, по результатам которых данных за туберкулёз и онкологический процесс не получено. Результат компьютерной томографии был представлен в виде выборочных сканов на плёночном носителе, на которых была выявлена локальная единичная разветвлённая структура с ровными чёткими контурами, расположенная по ходу субсегментарных бронхов средней доли правого лёгкого (симптом «пальцев в перчатке»), с однородным содержимым (рис. 2). Был установлен диагноз бронхогенной ретенционной кисты (бронхоцеле) средней доли правого лёгкого. В дальнейшем контрольные исследования проводились при помощи рентгенографии органов грудной полости ежегодно, выявленные изменения были стабильны.

Рис. 1. Пациент, 56 лет, рентгенограмма органов грудной полости: а ― при первичном исследовании в возрасте 41 года в среднем отделе правого лёгкого определяется участок уплотнения разветвлённой трубчатой структуры (стрелка); b ― через 15 лет отмечено увеличение размеров бронхоцеле (стрелка) и появление округлого образования в медиальных отделах бронхоцеле (головка стрелки).

В настоящий момент при прохождении медицинского осмотра для устройства на работу с вредными условиями труда по данным рентгенографии органов грудной полости выявлено увеличение размеров ранее определяемого бронхоцеле (рис. 1, b), а также новое округлое образование в медиальных отделах бронхоцеле с обызвествлениями по контуру образования (см. рис. 1, b). Для уточнения характера изменений пациенту выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным контрастированием, по данным которой в средней доле правого лёгкого сохраняется единичная разветвлённая структура V-образной формы с чётким контуром и однородным содержимым, расположенная по ходу субсегментарных бронхов (симптом «пальцев в перчатке»).

Рис. 2. Тот же пациент. Выборочный скан компьютерной томографии органов грудной полости: однородная V-образная структура в средней доле правого лёгкого с чёткими контурами (стрелка).

У основания бронхоцеле определяется округлое образование с ровным чётким контуром, практически полностью перекрывающее просвет бронха В4, и единичными кальцинатами по периферии с признаками накопления контрастного препарата в венозную фазу от +29HU до +112HU (рис. 3).

Рис. 3. Тот же пациент. Компьютерная томография органов грудной полости в аксиальной плоскости: а ― лёгочное окно, нативная фаза (округлое образование в основании бронхоцеле); b ― средостенное окно (единичные кальцинаты по периферии образования); c ― средостенное окно, артериальная фаза; d ― средостенное окно, венозная фаза (признаки накопления контрастного препарата образованием).

Изменения были характерны для бронхоцеле, вызванного обструкцией бронха новообразованием. В качестве дополнительных методов исследования выполнена фибробронхоскопия с биопсией. При бронхоскопии отмечается округлое образование устья В4, полностью перекрывающее просвет бронха (рис. 4). Образование малоподвижное, при контакте ранимое, слизистая на поверхности гиперемированная, отёчная. По результатам биопсии установлено, что гистологическая картина образования соответствует типичному карциноиду. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD56 и не экспрессируют TTF1. Индекс пролиферативной активности Ki67 2%.

Рис. 4. Тот же пациент. Фибробронхоскопия: образование устья В4 справа, полностью перекрывающее просвет бронха.

Пациенту выполнено оперативное лечение в объёме резекции средней доли правого лёгкого. При контрольном обследовании через год по данным компьютерной томографии органов грудной полости признаков рецидива карциноида не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ

Наиболее распространёнными причинами образования множественных бронхоцеле являются муковисцидоз, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз и туберкулёз. Одиночные локальные ретенционные кисты чаще вызваны обструкцией бронха новообразованием (доброкачественным или злокачественным) [2, 6].

Среди новообразований лёгкого типичный карциноид составляет всего 1–2% [7]. В 70% случаев опухоль локализуется в главных бронхах, чаще в правом лёгком, преимущественно в средней доле [8]. Средний возраст людей с типичным карциноидом составляет 40–50 лет. При такой форме новообразования лёгкого не выявлено достоверной взаимосвязи с влиянием канцерогенов и курением [9, 10].

В большинстве случаев карциноид бронхов протекает бессимптомно и обнаруживается в качестве случайной находки при плановом исследовании, однако в 2–5% случаев карциноиды бронхов могут продуцировать нейроамины и пептидные гормоны (серотонин, адренокортикотропный гормон, соматостатин и брадикинин) [11]. К клиническим проявлениям карциноидного синдрома относятся периодические приступы жара или чувство прилива крови к голове, шее и рукам, бронхоспазм, диарея, психические расстройства [11–13].

На рентгенограммах типичный карциноид визуализируется в виде округлого или овального образования с чёткими ровными (иногда дольчатыми) контурами. Достаточно часто (до 30% случаев) встречаются эксцентрично расположенные или диффузные обызвествления [2, 3].

При компьютерной томографии типичный карциноид визуализируется в виде округлого образования с чёткими ровными или дольчатыми контурами. При внутривенном контрастировании отмечается накопление контрастного препарата, в некоторых случаях возможно проследить питающую артерию, подходящую к образованию из системы бронхиальных артерий [6]. По отношению к бронху карциноид располагается интрабронхиально, экстрабронхиально и смешанно по типу «айсберга», вызывая при этом частичную или полную обтурацию просвета бронха [2, 3].

Несмотря на то, что при первичном комплексном обследовании причина развития бронхоцеле в данном клиническом примере не установлена, при ретроспективной оценке данных компьютерной томографии, представленных на плёночном носителе, можно предположить наличие образования в основании бронхоцеле (см. рис. 2). При экстрабронхиальном его расположении изменения при фибробронхоскопии могут быть не выявлены.

Денситометрические параметры образования, расположенного в основании ретенционной кисты, могут не слишком отличаться от слизи, и при небольших его размерах визуализация может быть затруднена. Центральные формы карциноида могут быть заподозрены при выявлении признаков обструкции (ателектазы, «воздушные ловушки», бронхоцеле).

Дифференцировать типичный карциноид следует с нейроэндокринными образованиями легких II типа (атипичный карциноид), бронхогенной кистой, бронхоцеле.

Типичный карциноид отличается крайне медленным ростом. Cогласно результатам исследования D. Raz и соавт. [14], среднее время удвоения типичных карциноидных опухолей составляет 7 лет, поэтому тяжело судить о наличии динамики по данным ежегодной профилактической рентгенографии лёгких, так как сложно визуально уловить незначительное увеличение размеров образования. Авторами высказано предложение, что при наличии локально расположенного бронхоцеле неустановленной природы, несмотря на видимое отсутствие динамики по данным рентгенографии, контрольные исследования при помощи компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным контрастированием необходимо проводить с некоторой периодичностью для достоверной оценки динамики изменений и исключения обструкции бронха новообразованием.

Компьютерная томография является предпочтительным методом диагностики, однако, учитывая особенности расположения типичных карциноидов, в качестве дополняющих методов исследования многие авторы рекомендуют фибробронхоскопию с трансбронхиальной биопсией [4, 5, 15].

Золотым стандартом лечения типичных карциноидов является хирургическая резекция, так как данная патология имеет низкую чувствительность к химио- и лучевой терапии. В случае полного эндобронхиального расположения карциноида в центральных отделах резекция может быть выполнена трансбронхиальным способом [6, 8, 13].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на то, что в большинстве случаев бронхоцеле является доброкачественным изменением, при выявлении локально расположенного бронхоцеле необходимо исключить онкологическую природу обструкции бронха, для чего рекомендовано проведение компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным контрастированием и дополнительно фибробронхоскопии с биопсией.

Следует помнить, что некоторые типы новообразований, таких как типичный карциноид, характеризуются крайне медленным ростом, и даже при отрицательных результатах первичного обследования локально расположенного бронхоцеле данные изменения требуют онкологической настороженности и периодических обследований в динамике.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при подготовке и публикации статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. К.В. Прусакова ― сбор материала, написание статьи; П.В. Гаврилов ― обработка полученных результатов, финальное редактирование публикации. Авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

Информированное согласие на публикацию. Пациент подписал форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации в обезличенной форме в журнале Digital Diagnostics.

Funding source. This publication was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. K.V. Prusakova ― collecting material, writing an article; P.V. Gavrilov ― processing of the results obtained, final editing of the publication. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Ксения Владимировна Прусакова

Email: ksenya.rush@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3934-6290

клинический ординатор по специальности «рентгенология»

Павел В. Гаврилов

Автор, ответственный за переписку.
Email: spbniifrentgen@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3251-4084

кандидат медицинских наук

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Пациент, 56 лет, рентгенограмма органов грудной полости: а ― при первичном исследовании в возрасте 41 года в среднем отделе правого лёгкого определяется участок уплотнения разветвлённой трубчатой структуры (стрелка); b ― через 15 лет отмечено увеличение размеров бронхоцеле (стрелка) и появление округлого образования в медиальных отделах бронхоцеле (головка стрелки).

Скачать (134KB)

Метаданные

3. Рис. 2. Тот же пациент. Выборочный скан компьютерной томографии органов грудной полости: однородная V-образная структура в средней доле правого лёгкого с чёткими контурами (стрелка).

Скачать (116KB)

Метаданные

4. Рис. 3. Тот же пациент. Компьютерная томография органов грудной полости в аксиальной плоскости: а ― лёгочное окно, нативная фаза (округлое образование в основании бронхоцеле); b ― средостенное окно (единичные кальцинаты по периферии образования); c ― средостенное окно, артериальная фаза; d ― средостенное окно, венозная фаза (признаки накопления контрастного препарата образованием).

Скачать (276KB)

Метаданные

5. Рис. 4. Тот же пациент. Фибробронхоскопия: образование устья В4 справа, полностью перекрывающее просвет бронха.

Скачать (161KB)

Метаданные