一名老年患者偶然诊断出的多发性胆管微小错构瘤

封面图片


如何引用文章

全文:

详细

多发性胆管错构瘤又称 von Meyenburg 复合体，是一种可能偶然发现的良性肝肿瘤。如果以前没有遇到过，而且在检查时没有适当的成像技术，就不容易被发现。根据影像学检查结果，它们也很难与其他肝脏病变区分开来。因此，本病例的描述旨在为数字图像库增添新的内容，使放射科医生能够做出快速准确的鉴别诊断。此外，该病例还强调了对该疾病进行全面放射学评估的重要性，以及放射科医生、肝病科医生和病理科医生多学科合作以做出准确诊断的必要性。

患者因持续腹痛，在全科医生的建议下入院进行腹腔计算机断层扫描和磁共振成像，以评估胆道树的状况（磁共振胰胆管造影）。患者以前从未接受过腹腔器械检查，因此肝脏肿瘤是一个偶然的意外发现。

磁共振成像显示了，两个肝叶都有多发性良性病变，与 von Meyenburg 复合体相似。这些病变代表多发性错构瘤，在所有扫描序列中表现不同。

研究仔细检查了不同磁共振成像序列获得的图像。在肝脏中发现了多个具有良性迹象的病灶，符合“多发性胆管错构瘤”的诊断。

医生应该能够识别这种疾病，并在肝脏病变患者的鉴别诊断中加以考虑。这将有助于避免不必要的干预，并能选择正确的治疗策略。

全文:

论证

多发性胆道错构瘤，也称为von Meyenburg复合体，相对罕见。因此，它们经常成为诊断成像期间的偶然发现。 识别和准确诊断这些形成至关重要，因为它们可能模拟其他肝脏病变，如囊肿或肿瘤，导致可能不必要的侵入性程序或治疗[1-4]。

案例描述

病史

一名82岁的男子以持续超过6周的腹痛初步投诉入院。 患者没有肝病的个人/家族史。 进行了彻底的体检，包括体检和血液检查。 然而，他们没有给出令人信服的结果，也没有做出明确的诊断。

诊断评估

患者接受了具有对比度增强的计算机断层扫描（CT），然后是磁共振成像（MRI） [5, 6]。

两个肝小叶的CT扫描意外发现多个毫米级杂乱的低密度病灶，包括囊下和肝内。

注射造影剂后，未观察到病灶增强（图1）。

 

图1。 计算机断层扫描（轴向部分）：在动脉和静脉阶段没有显着的对比度增强的低密度病灶

 

随后的磁共振成像检查发现相同的病灶在不同的序列中具有不同的特征。 在T2加权图像中，区域看起来均匀且高度密集（图2）。

 

图2。 具有HASTE 2序列的磁共振成像的冠状动脉和轴向图像：多个小高度集中病灶分散在整个肝脏。

 

在T1加权图像中，所有病灶均呈同质低密度。

在扩散加权图像中，病灶在低b因子（50s/mm2）时保持高密度，在高b因子（800s/mm2）时消失（图3）。

 

图3。 具有DWI序列的磁共振成像（轴向截面）：病灶在右侧低b因子值（50s/mm2）处保持高密度，左侧高b因子值（800s/mm2）处消失。

 

在具有磁共振胆管造影的T2加权图像中，由于存在许多小的高密度病灶，肝脏具有“星空”的外观，然而，与胆管的连通通常不会可视化[7]（图4）。

 

图4。 具有T2序列的磁共振胆管造影：多个小高度集中病灶，肝脏呈“星空”形式。

 

对比给药后的动态检查未发现动脉和静脉相的增加（图5）。

 

图5。 具有T1序列的磁共振成像（轴向部分）：动脉和静脉相中无明显对比增强的低密度病灶。

 

鉴别诊断

X射线数据可能是非特异性的，并且不允许将胆道错构瘤与其他病变区分开来。

多囊性肝病，多发性单纯性肝囊肿，转移瘤，微脓肿和Caroli病应被视为鉴别诊断[8]。 在后一种情况下，更多异质类型的病变和与胆管的连通被可视化。

干预措施

在这种情况下，病变与任何症状或并发症没有直接关系，因此不需要手术或药物治疗。

如果von Meyenburg复合体具有某些症状或并发症，治疗可能包括手术切除受影响的肝组织或引流大囊肿[9-11]。

对于被诊断患有von Meyenburg复合体的人来说，咨询肝病专家以根据具体情况确定最佳治疗是至关重要的。

观察和结果

患者管理以随访和定期监测为基础，及时评估可能的变化。 然而，所识别的变化不影响诊断方法的选择。

讨论情况

多发性胆道错构瘤或von Meyenburg复合体是一种罕见的良性肝脏病变，其特征是影响双叶肝叶的小而杂乱的囊性结构，通常位于包膜下区域 [12, 13]。这些是多个小的圆形或不规则形状的形成，成像时其大小通常为5-30毫米。

错构瘤是杂乱的胆管，通常是在超声、计算机断层扫描和磁共振成像等影像学研究中偶然发现的，这些检查往往是由于其他原因而进行的。尽管错构瘤可以与胆管树连通，但它们通常不会。人们相信它们是由没有时间进化的胆管胚胎残余物产生的。

Von Meyenburg复合体被认为是良性的，并且在大多数情况下无症状。 通常，它们与肝功能受损或临床症状无关。 实验室检查数据通常是非特异性的并且在正常范围内。 大多数患有此类病变的患者不需要治疗。 在某些情况下，胆道错构瘤可能与各种肝脏疾病有关，包括多囊性肝病，Caroli病和先天性肝纤维化[14]。

如果这些疾病存在，它们可能导致更严重的肝脏问题，需要医疗干预。

结论

Von Meyenburg复合体是一种罕见的疾病，通常是偶然发现的。 本文描述的临床病例强调了准确诊断的重要性，以及将这些病变与其他肝脏疾病区分开来的困难。 如果疾病无症状，基于观察和定期监测的治疗将是适当的。 然而，医生对多发性胆道错构瘤的认识对于防止误诊和不必要的侵入性干预至关重要。 未来的研究可能有助于更深入地了解这种病理及其临床后果。

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Digital Diagnostics Journal.

×

作者简介

Marina Balbino

University of Foggia

Email: marinabalbino93@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-2808-5708

MD

意大利, Foggia

Manuela Montatore

University of Foggia

Email: manuela.montatore@unifg.it
ORCID iD: 0009-0002-1526-5047

MD

意大利, Foggia

Giacomo Fascia

University of Foggia

Email: giacomo.fascia@unifg.it
ORCID iD: 0000-0001-5244-5093

MD

意大利, Foggia

Ruggiero Tupputi

Dimiccoli Hospital

Email: rutudott@gmail.com

MD

意大利, Barletta

Federica Masino

University of Foggia

Email: federicamasino@gmail.com

MD

意大利, Foggia

Gianmichele Muscatella

University of Foggia

Email: muscatella94@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-3535-5802

MD

意大利, Foggia

Domenico Mannatrizio

University of Foggia

Email: dr.mannatrizio@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3365-7132
意大利, Foggia

Giuseppe Guglielmi

University of Foggia; Dimiccoli Hospital; Casa Sollievo della Sofferenza Hospital

编辑信件的主要联系方式.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

MD, Professor

意大利, Foggia; Barletta; Foggia

参考

  1. Zheng RQ, Zhang B, Kudo M, Onda H, Inoue T. Imaging findings of biliary hamartomas. World J Gastroenterol. 2005;11(40):6354–6359. doi: 10.3748/wjg.v11.i40.6354
  2. Gil-Bello D, Ballesteros E, Sanfeliu E, Andreu FJ. Calcification in biliary hamartomatosis. Br J Radiol. 2012;85(1012):e099–e101. doi: 10.1259/bjr/95019559
  3. Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies. Acta Pathol Microbiol Scand A. 1978;86(2):93–99. doi: 10.1111/j.1699-0463.1978.tb02019.x
  4. Aguado IC, Álvarez MH, Hernández JS, La Orden Izquierdo E. Hamartomatosis biliar en una lactante con colitis alérgica: revisión a propósito de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2013;15(59):e111–e114. doi: 10.4321/S1139-76322013000400014
  5. Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics. 1999;19(2):431–451. doi: 10.1148/radiographics.19.2.g99mr0443
  6. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, et al. Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. RadioGraphics. 2005;25(3):659–670. doi: 10.1148/rg.253045114
  7. Bravo-Acosta M, Rosendo-Namías J, Martínez-Méndez D. Hamartomatosis biliar múltiple: “imagen en cielo estrellado”. Rev Gastroenterol MEX. 2020;86(2). doi: 10.1016/j.rgmx.2020.08.002
  8. Choi BI, Yeon KM, Kim SH, et al. Caroli disease: central dot sign in CT. Radiology. 1990;174(1):161–163. doi: 10.1148/radiology.174.1.2294544
  9. Kin HK, Jin SY. Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes. Korean J Hepatol. 2011;17(2):161–164. doi: 10.3350/kjhep.2011.17.2.161
  10. Song JS, Lee YJ, Kim KW, et al. Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes: report of four cases. Pathol Int. 2008;58(8):503–512. doi: 10.1111/j.1440-1827.2008.02264.x
  11. Xu AM, Xian ZH, Zhang SH, Chen XF. Intrahepatic cholangiocarcinoma arising in multiple bile duct hamartomas: report of two cases and review of the literature. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2009;21(5):580–584. doi: 10.1097/MEG.0b013e3282fc73b1
  12. Venkatanarasimha N, Thomas R, Armstrong EM, et al. Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 2011;66(11):1086–1093. doi: 10.1016/j.crad.2011.05.008
  13. Desmet VJ. Pathogenesis of ductal plate malformation. J Gastroenterol Hepatol. 2004;19(S7):S356–S360. doi: 10.1111/j.1440-1746.2004.03702.x
  14. Soreide K, Korner H, Havnen J, et al. Bile duct cysts in adults. Br J Surg. 2004;91(12):1538–1548. doi: 10.1002/bjs.4815

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. 图1。 计算机断层扫描（轴向部分）：在动脉和静脉阶段没有显着的对比度增强的低密度病灶

下载 (149KB)
索引源数据
3. 图2。 具有HASTE 2序列的磁共振成像的冠状动脉和轴向图像：多个小高度集中病灶分散在整个肝脏。

下载 (168KB)
索引源数据
4. 图3。 具有DWI序列的磁共振成像（轴向截面）：病灶在右侧低b因子值（50s/mm2）处保持高密度，左侧高b因子值（800s/mm2）处消失。

下载 (109KB)
索引源数据
5. 图4。 具有T2序列的磁共振胆管造影：多个小高度集中病灶，肝脏呈“星空”形式。

下载 (113KB)
索引源数据
6. 图5。 具有T1序列的磁共振成像（轴向部分）：动脉和静脉相中无明显对比增强的低密度病灶。

下载 (134KB)
索引源数据

版权所有 © Eco-Vector, 2024

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0国际许可协议的许可。
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 79539 от 09 ноября 2020 г.