Отправить статью по E-mail 
Множественные билиарные микрогамартомы, случайно диагностированные у пожилого пациента
- Авторы: Balbino M.1, Montatore M.1, Fascia G.1, Tupputi R.2, Masino F.1, Muscatella G.1, Mannatrizio D.1, Guglielmi G.1,2,3
-
Учреждения:
- Университет Фоджи
- Dimiccoli Hospital
- Casa Sollievo della Sofferenza Hospital
- Выпуск: Том 5, № 2 (2024)
- Страницы: 334-341
- Раздел: Клинические случаи и серии клинических случаев
- Статья получена: 14.11.2023
- Статья одобрена: 19.12.2023
- Статья опубликована: 20.09.2024
- URL: https://jdigitaldiagnostics.com/DD/article/view/623322
- DOI: https://doi.org/10.17816/DD623322
- ID: 623322
Цитировать
Аннотация
Множественные билиарные гамартомы, также называемые комплексами фон Мейенбурга — это доброкачественные новообразования печени, которые могут быть выявлены случайно. Их нелегко обнаружить, если ранее не доводилось с ними встречаться, а также если соответствующие методы визуализации на момент обследования недоступны. К тому же их сложно отличить от других поражений печени на основании визуализационных данных. Таким образом, описание данного клинического случая направлено на пополнение библиотеки цифровых изображений, что позволит радиологу быстро и точно провести дифференциальную диагностику. Кроме того, подчёркивается важность тщательной рентгенологической оценки этого заболевания и необходимость мультидисциплинарного подхода с участием радиологов, гепатологов и патологов для постановки точного диагноза.
Пациент поступил в больницу для проведения компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии брюшной полости по рекомендации терапевта для оценки состояния билиарного дерева (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) в связи с постоянными болями в животе. Пациенту никогда ранее не проводили инструментальное обследование брюшной полости, поэтому новообразования печени оказались случайной и неожиданной находкой.
Магнитно-резонансная томография выявила множественные доброкачественные образования в обеих печёночных долях, сопоставимые с комплексами фон Мейенбурга. Эти поражения представляют собой множественные гамартомы и ведут себя по-разному во всех последовательностях сканирования.
В ходе исследования были тщательно изучены изображения, полученные с помощью различных последовательностей магнитно-резонансной томографии. В печени обнаружены множественные очаги поражения с признаками доброкачественности, которые соответствовали диагнозу «множественные билиарные гамартомы».
Практикующие специалисты должны уметь распознать это заболевание и учитывать его при дифференциальной диагностике у пациентов с патологиями печени. Это позволит предотвратить ненужные вмешательства и выбрать правильную тактику ведения пациентов.
Полный текст
АКТУАЛЬНОСТЬ
Множественные билиарные гамартомы, также называемые комплексами фон Мейенбурга, встречаются относительно редко, и потому они часто становятся случайной находкой при диагностической визуализации. Выявление и точная диагностика этих образований крайне важны, поскольку они могут имитировать другие поражения печени, такие как кисты или опухоли, что приводит к потенциально ненужным инвазивным процедурам или лечению [1–4].
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Анамнез
Мужчина, 82 года, поступил в больницу с первичными жалобами на боли в животе, сохраняющиеся более 6 недель. В личном/семейном анамнезе у пациента не было заболеваний печени. Было проведено тщательное медицинское обследование, включая физикальный осмотр и анализы крови. Однако они не дали убедительных результатов и не позволили поставить чёткий диагноз.
Диагностическая оценка
Пациенту была проведена компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением, а затем магнитно-резонансная томография (МРТ) [5, 6].
На КТ в обеих печёночных долях были случайно выявлены множественные миллиметровые дезорганизованные гиподенсивные очаги, как субкапсулярные, так и интрапаренхимальные.
После введения контрастного вещества усиления очагов не наблюдалось (рис. 1).
Рис. 1. Компьютерная томография (аксиальный срез): гиподенсивные очаги без значительного контрастного усиления в артериальной и венозной фазах.
Последующее МРТ-исследование выявило те же очаги поражения с различными характеристиками в разных последовательностях. На Т2-взвешенных изображениях участки выглядят гомогенными и гиперинтенсивными (рис. 2).
Рис. 2. Корональные и аксиальные изображения магнитно-резонансной томографии с последовательностью HASTE T2: множественные мелкие гиперинтенсивные очаги, рассеянные по всей печени.
На Т1-взвешенных изображениях все очаги были гомогенно гипоинтенсивными.
На диффузионно-взвешенных изображениях очаги сохраняют гиперинтенсивность при низком b-факторе (50 с/ мм2) и исчезают при высоком (800 с/мм2) (рис. 3).
Рис. 3. Магнитно-резонансная томография (аксиальный срез) с последовательностью DWI: гиперинтенсивные очаги при низких значениях b-фактора (50 с/мм2) справа, исчезающие при высоких значениях b-фактора (800 с/мм2) слева.
На Т2-взвешенных изображениях при МРТ-холангиографии печень имеет вид «звёздного неба» из-за наличия множества мелких гиперинтенсивных очагов, однако сообщение с желчным протоком обычно не визуализируется [7] (рис. 4).
Рис. 4. Магнитно-резонансная холангиография с последовательностью Т2: множественные мелкие гиперинтенсивные очаги, печень в виде «звёздного неба».
Динамическое исследование после введения контраста не выявило усиления в артериальной и венозной фазах (рис. 5).
Рис. 5. Магнитно-резонансная томография (аксиальный срез) с последовательностью Т1: гипоинтенсивные очаги без значительного контрастного усиления в артериальной и венозной фазах.
Дифференциальная диагностика
Рентгенографические данные могут быть неспецифичными и не позволяют отличить билиарные гамартомы от других поражений.
В качестве дифференциального диагноза следует рассматривать поликистоз печени, множественные простые кисты печени, метастазы, микроабсцессы и болезнь Кароли [8]. В последнем случае визуализируется более гетерогенный вид поражения и сообщение с желчным протоком.
Вмешательства
В данном случае поражения не были напрямую связаны с какими-либо симптомами или осложнениями, поэтому хирургическое или фармакологическое лечение не требовалось.
Если комплексы фон Мейенбурга имеют определённую симптоматику или осложнения, лечение может включать хирургическое удаление поражённой ткани печени или дренирование крупных кист [9–11].
Лицам, у которых диагностированы комплексы фон Мейенбурга, крайне важно проконсультироваться с гепатологом, чтобы определить оптимальное лечение в зависимости от конкретного случая.
Наблюдение и исход
Ведение пациента основывалось на наблюдении и плановом мониторинге, что позволяло своевременно оценивать возможные изменения. Однако выявленные изменения не повлияли на выбор диагностических методов.
ОБСУЖДЕНИЕ
Множественные билиарные гамартомы, или комплексы фон Мейенбурга, — редкие доброкачественные поражения печени, характеризующиеся небольшими дезорганизованными кистозными структурами, поражающими обе печёночные доли, как правило, в субкапсулярной области [12, 13]. Это множественные небольшие круглые или неправильной формы образования, размер которых при визуализации обычно составляет 5–30 мм.
Гамартомы представляют собой дезорганизованные желчные протоки и обычно обнаруживаются случайно во время визуализационных исследований, таких как ультразвуковое исследование, КТ и МРТ, которые часто проводятся по другим причинам. Хотя гамартомы могут сообщаться с билиарным деревом, обычно этого не происходит. Считается, что они возникают из эмбриональных остатков желчных протоков, которые не успели инволюционировать.
Комплексы фон Мейенбурга считаются доброкачественными и в большинстве случаев асимптоматичными. Как правило, они не связаны с нарушением функций печени или клиническими симптомами. Данные лабораторных исследований обычно неспецифичны и находятся в пределах нормы. Большинство пациентов с такими поражениями не нуждаются в лечении. В некоторых случаях билиарные гамартомы могут быть связаны с различными заболеваниями печени, включая поликистоз печени, болезнь Кароли и врождённый печёночный фиброз [14].
Если эти заболевания присутствуют, они могут привести к более серьёзным проблемам с печенью и потребовать медицинского вмешательства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Комплексы фон Мейенбурга — редкое заболевание, которое зачастую выявляется случайно. Описанный в данной статье клинический случай подчёркивает важность точной диагностики, а также трудности в дифференциации этих поражений от других заболеваний печени. Лечение, основанное на наблюдении и периодическом мониторинге, будет целесообразным, если заболевание протекает бессимптомно. Однако осведомлённость врача о множественных билиарных гамартомах имеет решающее значение для предотвращения ошибочного диагноза и ненужных инвазивных вмешательств. Будущие исследования могут способствовать более глубокому пониманию этой патологии и её клинических последствий.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при написании статьи.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).
Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие пациента на публикацию медицинских данных и фотографий в журнале Digital Diagnostics.
ADDITIONAL INFORMATION
Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.
Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.
Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.
Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Digital Diagnostics Journal.
Об авторах
Marina Balbino
Университет Фоджи
Email: marinabalbino93@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-2808-5708
MD
Италия, ФоджаManuela Montatore
Университет Фоджи
Email: manuela.montatore@unifg.it
ORCID iD: 0009-0002-1526-5047
MD
Италия, ФоджаGiacomo Fascia
Университет Фоджи
Email: giacomo.fascia@unifg.it
ORCID iD: 0000-0001-5244-5093
MD
Италия, ФоджаRuggiero Tupputi
Dimiccoli Hospital
Email: rutudott@gmail.com
MD
Италия, БарлеттаFederica Masino
Университет Фоджи
Email: federicamasino@gmail.com
MD
Италия, ФоджаGianmichele Muscatella
Университет Фоджи
Email: muscatella94@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-3535-5802
MD
Италия, ФоджаDomenico Mannatrizio
Университет Фоджи
Email: dr.mannatrizio@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3365-7132
Италия, Фоджа
Giuseppe Guglielmi
Университет Фоджи; Dimiccoli Hospital; Casa Sollievo della Sofferenza Hospital
Автор, ответственный за переписку.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330
MD, Professor
Италия, Фоджа; Барлетта; ФоджаСписок литературы
- Zheng R.Q., Zhang B., Kudo M., Onda H., Inoue T. Imaging findings of biliary hamartomas // World J Gastroenterol. 2005. Vol. 11, N 40. P. 6354–6359. doi: 10.3748/wjg.v11.i40.6354
- Gil-Bello D., Ballesteros E., Sanfeliu E., Andreu F.J. Calcification in biliary hamartomatosis // Br J Radiol. 2012. Vol. 85, N 1012. P. e099–e101. doi: 10.1259/bjr/95019559
- Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies // Acta Pathol Microbiol Scand A. 1978. Vol. 86, N 2. P. 93–99. doi: 10.1111/j.1699-0463.1978.tb02019.x
- Aguado I.C., Álvarez M.H., Hernández J.S., La Orden Izquierdo E. Hamartomatosis biliar en una lactante con colitis alérgica: revisión a propósito de un caso // Rev Pediatr Aten Primaria. 2013. Vol. 15, N 59. P. e111–e114. doi: 10.4321/S1139-76322013000400014
- Horton K.M., Bluemke D.A., Hruban R.H., Soyer P., Fishman E.K. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors // Radiographics. 1999. Vol. 19, N 2. P. 431–451. doi: 10.1148/radiographics.19.2.g99mr0443
- Brancatelli G., Federle M.P., Vilgrain V., et al. Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings // RadioGraphics. 2005. Vol. 25, N 3. P. 659–670. doi: 10.1148/rg.253045114
- Bravo-Acosta M., Rosendo-Namías J., Martínez-Méndez D. Hamartomatosis biliar múltiple: “imagen en cielo estrellado” // Rev Gastroenterol MEX. 2020. Vol. 86, N 2. doi: 10.1016/j.rgmx.2020.08.002
- Choi B.I., Yeon K.M., Kim S.H., et al. Caroli disease: central dot sign in CT // Radiology. 1990. Vol. 174, N 1. P. 161–163. doi: 10.1148/radiology.174.1.2294544
- Kin H.K., Jin S.Y. Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes // Korean J Hepatol. 2011. Vol. 17, N 2. P. 161–164. doi: 10.3350/kjhep.2011.17.2.161
- Song J.S., Lee Y.J., Kim K.W., et al. Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes: report of four cases // Pathol Int. 2008. Vol. 58, N 8. P. 503–512. doi: 10.1111/j.1440-1827.2008.02264.x
- Xu A.M., Xian Z.H., Zhang S.H., Chen X.F. Intrahepatic cholangiocarcinoma arising in multiple bile duct hamartomas: report of two cases and review of the literature // Eur J Gastroenterol Hepatol. 2009. Vol. 21, N 5. P. 580–584. doi: 10.1097/MEG.0b013e3282fc73b1
- Venkatanarasimha N., Thomas R., Armstrong E.M., et al. Imaging features of ductal plate malformations in adults // Clin Radiol. 2011. Vol. 66, N 11. P. 1086–1093. doi: 10.1016/j.crad.2011.05.008
- Desmet V.J. Pathogenesis of ductal plate malformation // J Gastroenterol Hepatol. 2004. Vol. 19, N S7. P. S356–S360. doi: 10.1111/j.1440-1746.2004.03702.x
- Soreide K., Korner H., Havnen J., et al. Bile duct cysts in adults // Br J Surg. 2004. Vol. 91, N 12. P. 1538–1548. doi: 10.1002/bjs.4815
Дополнительные файлы
