Некомпактный миокард и аневризма левого желудочка у 6-летнего ребёнка

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Некомпактность миокарда левого желудочка (НМЛЖ) — редкий тип кардиомиопатии, обусловленный нарушением формирования компактности миокарда в период эмбриогенеза. Характеризуется чрезмерной трабекулярностью мышечных волокон с образованием глубоких межтрабекулярных карманов [1]. Клинические проявления варьируют от отсутствия симптомов до нарушений сердечной деятельности, а также сердечной недостаточности, аритмии и системной тромбоэмболии [2]. В литературе встречаются лишь единичные сообщения об усугублении НМЛЖ аневризмой левого желудочка (ЛЖ) [3], особенно у детей. Клинически большинство аневризм ЛЖ протекает бессимптомно, хотя в редких случаях они могут быть причиной аритмии (18,4%), эмболических событий (5,4%), разрыва сердечной мышцы (4%), застойной сердечной недостаточности (21,5%), стенокардии [4].

В последние годы сформировались две основные гипотезы о развитии НМЛЖ: нарушение процесса эмбриогенеза и молекулярно-генетический механизм. Изначально считалось, что к чрезмерной трабекулярности миокарда и межтрабекулярных пространств приводит недостаточная консолидация кардиомиоцитов в процессе аномального эмбрионального морфогенеза. Однако последние усовершенствования в области молекулярно-генетических методов исследования позволили выявить всё большее число генов, связанных с развитием НМЛЖ. Большинство из них — это гены саркомерных белков и ионных каналов, а также митохондриальные гены, причём гены саркомерных белков чаще всего оказываются вовлечёнными в патогенез заболевания [5]. У взрослых распространённость изолированного НМЛЖ варьирует от 0,01% до 0,3% [6]. Американская кардиологическая ассоциация относит НМЛЖ к первичным генетическим кардиомиопатиям, тогда как Европейское общество кардиологов — к неклассифицируемым кардиомиопатиям [7].

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

В нашу клинику поступила девочка 6 лет с жалобами на плохое самочувствие при физической нагрузке.

Анамнез

На 26-й неделе внутриутробного развития ей был поставлен диагноз «экссудативный перикардит». В возрасте 15 месяцев при эхокардиографии (ЭхоКГ) была выявлена жидкость в перикардиальной плоскости объёмом до 600 мл, что послужило поводом для выполнения перикардиоцентеза, в результате которого был диагностирован гемоперикард. Перед поступлением у девочки была диагностирована сердечная недостаточность с незначительно сниженной фракцией выброса ЛЖ (53%).

Обследование

Температура тела на момент поступления — 36,6 ℃, уровень насыщения крови кислородом (SpO₂) — 98%, частота дыхания — 23 цикла в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичны, органические шумы отсутствовали. Артериальное давление — 115/83 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 110 в минуту.

При госпитализации на ЭхоКГ была выявлена дилатация ЛЖ, повышенная трабекулярность верхушки и боковой стенки ЛЖ, мешковидное выбухание в виде аневризмы на уровне базально-боковой части ЛЖ, возможно глубокая трабекула (рис. 1, а–c). Кроме того, было обнаружено снижение систолической функции ЛЖ с фракцией выброса 48% и минимальной регургитацией на трёхстворчатом, митральном и лёгочном клапанах.

Рис. 1. Трансторакальная эхокардиография (кардиодатчик, двухмерное сканирование) 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка: a — в апикальной четырёхкамерной проекции в режиме серой шкалы отмечается выбухание стенки левого желудочка и некомпактность миокарда, желудочек соединён с аневризмой (звёздочка); b — в апикальной четырёхкамерной проекции в режиме цветного допплеровского картирования определяется анэхогенное образование больших размеров (аневризма обозначена звёздочкой) с выраженной трабекуляцией в области верхушки и боковых стенок левого желудочка; c — в трёхкамерной проекции в режиме цветного допплеровского картирования определяется аневризма (звёздочка), входное и выходное отверстия левого желудочка.

По данным ЭхоКГ, основной ритм — синусовый. При 24-часовом Холтеровском мониторировании электрокардиограммы регистрировался синусовый ритм, средняя частота сердечных сокращений составила — 109 уд/мин, минимальная — 64 уд/мин, максимальная —173 уд/мин, отсутствие пауз более 2 с, отсутствие тахи-бради аритмий.

Для исключения врождённых пороков сердца была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением (Гадобутрол, 2,0 мл). Систолическая функция обоих желудочков была снижена: фракция выброса ЛЖ — 41%, правого желудочка (ПЖ) — 45%. Общая масса миокарда ЛЖ составила 54,6 г, при этом на долю некомпактного миокарда приходилось 14,4 г, или 26,3% общей массы. На МРТ сердца были выявлены признаки рубцевания миокарда, мешковидное выпячивание базальной передней и боковой стенок ЛЖ, некомпактный миокард (соотношение некомпактного и компактного слоёв, НМ/КМ, — 2,6:1), дилатация ЛЖ. На отсроченных томограммах наблюдалось накопление контрастного вещества (в первом, пятом и шестом сегментах) (рис. 2, а–e).

Рис. 2. Магнитно-резонансная томография сердца у 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка. Сканирование проводилось на магнитно-резонансном томографе 1,5-Т (MAGNETOM Avanto, Siemens Healthcare, Германия) с задержкой дыхания: a — на двухкамерном изображении по короткой оси до введения контрастного вещества определяется хорошо выраженное выпячивание боковой стенки левого желудочка (звёздочка) и локальное истончение миокарда (стрелки). Время эхо (Time of echo) — 1,5 мс, время повторения (Repetition time) — 42 мс; b — на четырёхкамерном изображении по длинной оси до введения контрастного вещества определяется аневризма (звёздочка) в базальном отделе боковой стенки левого желудочка и некомпактность миокарда (соотношение некомпактного и компактного слоёв — 2,6:1). Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 42 мс; c — на четырёхкамерном изображении по длинной оси после контрастирования, отмечается позднее усиление гадолинием (стрелки) в базальном отделе переднебоковой стенки левого желудочка, где расположена аневризма (звёздочка). Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 700 мс; d — на двухкамерном изображении по короткой оси после контрастирования определяется накопление контрастного вещества в первом, пятом и шестом сегментах. Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 2000 мс; e — на двухкамерном изображении по длинной оси определяется позднее усиление гадолинием в базальном отделе передней стенки левого желудочка. Время эхо — 1,4 мс, время повторения — 700 мс.

Диагноз

По данным ЭхоКГ и МРТ сердца у пациентки были выявлены НМЛЖ и аневризма. Принято решение о проведении коронарной ангиографии для оценки состояния коронарных сосудов, в ходе которой признаки аномалий коронарных артерий выявлены не были (рис. 4, а–b).

Рис. 4. Коронарная ангиография 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка. Исследование выполнялось с использованием интрадьюсера размером 4 Fr и двух катетеров размером 5 Fr. а, b — изменения в коронарных артериях не обнаружены, определяется левый тип коронарного кровоснабжения. RCA — правая коронарная артерия; LAD — левая передняя нисходящая артерия; Cx — огибающая артерия; D1 — диагональная артерия; RV branch — ветвь правой коронарной артерии; AI — промежуточная ветвь.

На основании полученных данных диагностирована НМЛЖ, осложнённая аневризмой.

Учитывая результаты обследования, прибавку в весе, сохранённую толерантность к физической нагрузке и концентрацию мозгового натрийуретического гормона NT-proBNP 43,60 пг/мл, пациентка была направлена в больницу по месту жительства для дальнейшего наблюдения с назначением медикаментозной терапии.

Лечение

В связи с ограниченностью данных о методах терапии данной патологии рекомендуется проводить лечение клинических осложнений в соответствии с действующими рекомендациями для каждого конкретного случая. Пациентам с НМЛЖ, имеющим в анамнезе тромбоэмболию, фибрилляцию предсердий и/или систолическую дисфункцию (фракция выброса ЛЖ <40%), рекомендуется антикоагуляционная терапия в связи с повышенным риском образования тромбов из-за глубоких межтрабекулярных углублений и замедленного кровотока [6]. Именно поэтому предполагается, что антикоагуляционная терапия может быть необходима пациентам с НМЛЖ и сопутствующими аневризмами ЛЖ даже при отсутствии систолической дисфункции или фибрилляции предсердий. Однако встречаются сообщения о том, что пациентам проводилась более радикальная терапия, включавшая хирургическое удаление аневризмы с целью предотвращения напряжения и разрыва стенки аневризмы, а также риска образования тромба. Кроме того, иссечение фиброзной ткани аневризмы ЛЖ может помочь предотвратить развитие аритмий, а изменение формы желудочка — улучшить симптомы сердечной недостаточности. Хирургическое вмешательство считается полноценным методом лечения и может применяться наряду с оптимальной медикаментозной терапией [8].

ОБСУЖДЕНИЕ

Диагноз НМЛЖ в первую очередь основывается на результатах визуализации анатомических характеристик. Несмотря на отсутствие общепринятого определения НМЛЖ, следующие эхокардиографические критерии учитываются чаще всего:

1. двухслойный миокард с множественными, выраженными трабекулами в конце систолы;
2. соотношение НМ/КМ >2;
3. цветовая визуализация потоков в межтрабекулярных углублениях в допплеровском режиме и сообщение с полостью ЛЖ;
4. отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Классическая триада осложнений включает сердечную недостаточность, желудочковую аритмию и системные эмболические события [9].

Мы столкнулись с редким случаем НМЛЖ в сочетании с аневризмой ЛЖ, обусловленной нарушением микроциркуляции. На примере нашей пациентки было показано, что при МРТ сердца критичным для диагностики НМЛЖ является соотношение максимальной толщины некомпактного слоя миокарда к компактному более 2,3 в конце диастолы и масса трабекулярного миокарда ЛЖ >25% общей массы ЛЖ [10].

При позднем контрастном усилении гадолинием выявлены рубцы вдоль стенки аневризмы. Кроме того, для аневризмы характерно широкое соединение с полостью желудочка (рис. 3), в то время как дивертикулы обычно имеют вытянутую форму и суженную шейку. Наиболее часто аневризмы наблюдаются в верхушке ЛЖ (28%) и перивальвулярной области вблизи митрального клапана (49%). Аневризмы ЛЖ, как правило, возникают после острого инфаркта миокарда с систолическим выбуханием и формированием рубца в миокарде. Без знания истории болезни пациента и результатов коронарной ангиограммы приобретённые аневризмы ЛЖ трудно отличить от врождённых [11]. Однако считается, что именно нарушение микроциркуляции является этиологией формирования аневризм и рубцов при НМЛЖ [12].

Рис. 3. Некомпактность миокарда с тонкостенной аневризмой левого желудочка. Выбухание аневризмы происходит из базального отдела передней стенки левого желудочка во время систолы. Стрелками показано направление кровотока. Ao — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; NCM — некомпактный миокард левого желудочка; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; aneurism — аневризма.

Учитывая результаты коронарной ангиографии, у нашей пациентки аневризма не была связана с поражением коронарных артерий. В нашем случае аневризма, по-видимому, была приобретённой, поскольку по результатам предыдущей ЭхоКГ фракция выброса превышала 50%, а впоследствии стала уменьшаться, когда начали проявляться симптомы сердечной недостаточности. К осложнениям аневризмы ЛЖ относятся: интрамуральные тромбы, изменения сердечного выброса и разрыв аневризмы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Некомпактность миокарда в сочетании с аневризмой ЛЖ — крайне редкий вариант кардиомиопатии. ЭхоКГ, МРТ сердца и коронарная ангиография — наиболее эффективные методы выявления компонентов НМЛЖ. Хирургическое вмешательство может быть совмещено с медикаментозным лечением независимо от выраженности симптомов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении работы.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом: Т.Б. Даутов — концепция работы, утверждение окончательного варианта рукописи; Б.Б. Калиев — редактирование рукописи; Б.Т. Ерекеш ― сбор и анализ литературных данных, подготовка рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

Об авторах

Таирхан Бекполатович Даутов

Email: tairkhan.dautov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5267-0108
SPIN-код: 8632-6605

д-р мед. наук, доцент

Бауыржан Бахытович Калиев

Автор, ответственный за переписку.
Email: baur233113@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4825-749X
SPIN-код: 7315-9129
Казахстан, Астана

Бибисара Туреханкызы Ерекеш

Email: bibisara_97@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-0185-3278
Казахстан, Астана

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Трансторакальная эхокардиография (кардиодатчик, двухмерное сканирование) 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка: a — в апикальной четырёхкамерной проекции в режиме серой шкалы отмечается выбухание стенки левого желудочка и некомпактность миокарда, желудочек соединён с аневризмой (звёздочка); b — в апикальной четырёхкамерной проекции в режиме цветного допплеровского картирования определяется анэхогенное образование больших размеров (аневризма обозначена звёздочкой) с выраженной трабекуляцией в области верхушки и боковых стенок левого желудочка; c — в трёхкамерной проекции в режиме цветного допплеровского картирования определяется аневризма (звёздочка), входное и выходное отверстия левого желудочка.

Скачать (152KB)

Метаданные

3. Рис. 2. Магнитно-резонансная томография сердца у 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка. Сканирование проводилось на магнитно-резонансном томографе 1,5-Т (MAGNETOM Avanto, Siemens Healthcare, Германия) с задержкой дыхания: a — на двухкамерном изображении по короткой оси до введения контрастного вещества определяется хорошо выраженное выпячивание боковой стенки левого желудочка (звёздочка) и локальное истончение миокарда (стрелки). Время эхо (Time of echo) — 1,5 мс, время повторения (Repetition time) — 42 мс; b — на четырёхкамерном изображении по длинной оси до введения контрастного вещества определяется аневризма (звёздочка) в базальном отделе боковой стенки левого желудочка и некомпактность миокарда (соотношение некомпактного и компактного слоёв — 2,6:1). Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 42 мс; c — на четырёхкамерном изображении по длинной оси после контрастирования, отмечается позднее усиление гадолинием (стрелки) в базальном отделе переднебоковой стенки левого желудочка, где расположена аневризма (звёздочка). Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 700 мс; d — на двухкамерном изображении по короткой оси после контрастирования определяется накопление контрастного вещества в первом, пятом и шестом сегментах. Время эхо — 1,5 мс, время повторения — 2000 мс; e — на двухкамерном изображении по длинной оси определяется позднее усиление гадолинием в базальном отделе передней стенки левого желудочка. Время эхо — 1,4 мс, время повторения — 700 мс.

Скачать (303KB)

Метаданные

4. Рис. 3. Некомпактность миокарда с тонкостенной аневризмой левого желудочка. Выбухание аневризмы происходит из базального отдела передней стенки левого желудочка во время систолы. Стрелками показано направление кровотока. Ao — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; NCM — некомпактный миокард левого желудочка; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; aneurism — аневризма.

Скачать (115KB)

Метаданные

5. Рис. 4. Коронарная ангиография 6-летней пациентки с некомпактностью миокарда и аневризмой левого желудочка. Исследование выполнялось с использованием интрадьюсера размером 4 Fr и двух катетеров размером 5 Fr. а, b — изменения в коронарных артериях не обнаружены, определяется левый тип коронарного кровоснабжения. RCA — правая коронарная артерия; LAD — левая передняя нисходящая артерия; Cx — огибающая артерия; D1 — диагональная артерия; RV branch — ветвь правой коронарной артерии; AI — промежуточная ветвь.

Скачать (136KB)

Метаданные