Unilateral Pulmonary Vein atresia – diagnostic difficulties

全文:

АКТУАЛЬНОСТЬ

Атрезия легочных вен – врожденный порок развития, обычно проявляющийся в младенческом или детском возрасте рецидивирующими эпизодами кровохарканья и пневмонии [1]. У взрослых встречается крайне редко. В англоязычной литературе представлено менее 40 случаев бессимптомной односторонней атрезии легочных вен, впервые выявленной во взрослом возрасте [2]. В русскоязычной литературе описанных аналогичных случаев не найдено. В данной статье представлено клиническое наблюдение правосторонней атрезии легочных вен в сочетании с гипоплазией правой легочной артерии, интерстициальными изменениями в правом легком с наличием добавочной нижней полой вены впервые выявленными у взрослого мужчины 21 года по данным компьютерной томографии (КТ).

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациент В., 21 года, был направлен в ГБУЗ «Городская клиническая онкологическая больница №1 Департамента Здравоохранения города Москвы» для проведения планового обследования по поводу рака левой почки в анамнезе (pT3N0M0), состояние после нефрэктомии слева от 2003 года по поводу нефробластомы. В 2020 году было выявлено образование единственной правой почки, однако по данным иммунногистохимического исследования, выполненного в другом лечебном учреждении, данных за онкологический процесс не получено. Пациент наблюдается у эндокринолога по поводу синдрома Дениса-Драша, кариотип 46 XY, дисгенезия гонад (выполнена гонадэктомия), гипергонадотропного гипогонадизма, гинекомастии, низкорослости. Со слов в детском возрасте перенес оперативное вмешательство на сердце.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

В 2020 году при проведении флюорографии в рамках диспансеризации у пациента выявлено уменьшение в объеме правого легкого, участок затенения без четких контуров в нижних отделах правого легочного поля (рис. 1).

Рисунок 1. Флюорограмма лёгких. Выявлено уменьшение в объеме правого легкого, участок затенения без четких контуров в нижних отделах

С целью уточнения характера выявленных изменений выполнена КТ органов грудной клетки без контрастного усиления, по результатам которой были описаны интерстициальные изменения правого легкого в виде утолщения внутри- и междольковых перегородок преимущественно в средних и нижних отделах правого легкого, утолщение стенок бронхов. Также в средостении определялся мягкотканный конгломерат неправильной формы с неровными контурами в области правых трахеобронхиальных и бифуркационных лимфоузлов. Изменения были расценены как проявление внутригрудной лимфаденопатии, интерстициального заболевания правого легкого с признаками буллезной эмфиземы (рис. 2).

Рисунок 2. Компьютерные томограммы легких в аксиальной (а, б), сагиттальной (в) и корональной (г) плоскостях. Правое легкое уменьшено в объеме. Белыми стрелками указаны утолщенный междольковый интерстиций, киста в легком – жёлтые стрелки, мягкотканный конгломерат в средостении – зелёная стрелка.

По результатам КТ легких была дополнительно назначена консультация пульмонолога и проверена функция внешнего дыхания - выявлено снижение дыхательной функции легких в виде смешанных рестриктиво-обструктивных изменений (ОФВ1 = 53). Рекомендовано динамическое наблюдение, консультация онколога по поводу выявленного образования правой почки, лимфаденопатии средостения.

В 2023 году пациенту с целью динамического контроля выполнена КТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза с в/в контрастированием, при которой сохранялось уменьшение правого легкого в объеме с наличием выраженных интерстициальных изменений, участков уплотнения легочной паренхимы по типу «матового стекла», сохранялись ранее выявленные кисты в пораженном легком. КТ картина сохранялась без существенной динамики по сравнению с исследованием от 2020 года (рис. 3).

Рисунок 3. Компьютерные томограммы легких в аксиальной (а) и сагиттальной (б) плоскостях. Участки уплотнения легочной паренхимы по типу "матового стекла" (белые стрелки), кисты в пораженном легком (жёлтые стрелки).

При анализе томограмм в артериальную и венозную фазы контрастирования обращало на себя внимание уменьшение диаметра правой легочной артерии до 7 мм (с контралатеральной стороны до 14 мм) и отсутствие контрастирования правых легочных вен (рис. 5).

Рисунок 5. Компьютерные томограммы легких в корональной (а) и аксиальной (б) плоскостях. Отсутствие контрастирования правых легочных вен (белые стрелки).

По контуру правого главного бронха, в области внутригрудных лимфатических узлов и ранее определяемого мягкотканного конгломерата, выявлялись множественные расширенные извитые артериальные и венозные сосуды (бронхиальные и межреберные) (рис. 4).

Рисунок 4. Компьютерные томограммы легких в аксиальной (а, б) и корональной (в) плоскостях. Множественные сосудистые коллатерали по контуру бронхов (белые стрелки). Гипоплазия правой легочной артерии (чёрная стрелка).

Также визуализировалось удвоение печеночного сегмента нижней полой вены с регургитацией тока крови в ее просвет и просвет печёночных вен (рис. 6).

Рисунок 6. Компьютерные томограммы легких в корональной (а) и аксиальной (б) плоскостях. Удвоение печеночного сегмента нижней полой вены (белые стрелки).

ОБСУЖДЕНИЕ

Атрезия легочных вен – это редкая врожденная аномалия, распространенность 1,7 на 100 000 детей младше 2 лет [3]. Вероятно, возникает в процессе внутриутробного развития в результате нарушения слияния единой легочной вены в левое предсердие [4, 5, 6]. Диагноз в большинстве случаев ставится в младенческом или раннем детском возрасте из-за эпизодов рецидивирующей пневмонии и/или кровохарканья [1, 7]. Данная аномалия развития может встречаться с любой стороны без преобладания левой или правой, часто сочетается с нарушением работы сердечно-сосудистой системы, как у нашего пациента, по поводу чего в детском возрасте ему было выполнено оперативное вмешательство. Также в нашем случае определялись косвенные признаки недостаточности трёхстворчатого клапана, которые проявлялись в виде регургитации тока крови в просвет печеночного сегмента нижней полой вены и печеночных вен.

Во взрослом возрасте основными жалобами являются одышка при физической нагрузке и кровохарканье, часто ассоциация с проявлением легочной гипертензии [5]. Однако в редких случаях заболевание протекает бессимптомно [3, 8].

Атрезия легочных вен в 50% случаев встречается изолированно, а в остальных – в сочетании с другими пороками развития, например, с гипоплазией легочной артерии вследствие чего развиваются явления гипоперфузии и происходит уменьшение размеров пораженного легкого [9]. В результате аномалии сосудов малого круга кровообращения развиваются множественные сосудистые коллатерали, которые чаще представлены расширенными межреберными и бронхиальными артериями и венами. Они сливаются с новообразованными сосудами, что приводит к утолщению междольковых перегородок, появлению перифиссуральных очагов и участков уплотнения легочной паренхимы по типу «матового стекла» как проявление лимфостаза и венозного застоя [2, 9]. При остановке кровотока в отдельных капиллярах, мелких артериях и венах с одновременным резким расширением сосудистой сети и переполнением кровью этих сосудов вследствие нарушения нормального оттока пораженная паренхима легкого кровоснабжается недостаточно. В результате происходит уплотнение легочной ткани, утолщение альвеолярно-капиллярной мембраны, межальвеолярных перегородок за счёт усиленного разрастания соединительной ткани. Вследствие этого наблюдается значительное ухудшение лёгочного газообмена и явления гипоксемии [10].

В представленном наблюдении также были выявлены кисты в пораженном легком, что, вероятно, является не случайной находкой, а следствием разрушения или недоразвития капиллярных сетей на альвеолярном уровне из-за недостаточного кровоснабжения [2, 7].

При проведении стандартной рентгенографии органов грудной клетки можно выявить уменьшение в объеме пораженного легкого, усиление легочного рисунка за счет ретикулярного компонента. В качестве дообследования неинвазивная диагностика может быть выполнена с помощью КТ-ангиографии, при необходимости магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца [9]. В нашем случае МРТ сердца не проводилась, так как на КТ исследовании были визуализированы как венозные, так и артериальные изменения, что позволило установить диагноз венозной недостаточности, не прибегая к методу МРТ. КТ с контрастным усилением позволяет выявить отсутствие легочных вен, гипоплазию лёгочной артерии, уменьшение размеров правого лёгкого, утолщение междольковых перегородок из-за венозного застоя, что и было определено в нашем случае.

Односторонняя атрезия легочных вен является редкой врожденной аномалией проявления, которой часто ошибочно принимают за вторичное злокачественное поражение, как в нашем случае, пневмонию или туберкулез легких [3, 9]. При наличии клинической симптоматики в качестве метода лечения предлагается пневмонэктомия или трансплантация легкого [9].

Заключение

Односторонняя атрезия легочных вен – редкая врожденная аномалия развития, часто встречающаяся в сочетании с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы. Мы представили редкий случай сочетания врождённых аномалий развития сосудов малого круга кровообращения у молодого мужчины с бессимптомным течением. Совокупность специфических рентгенологических признаков, выявляемых с помощью КТ органов грудной клетки с контрастным усилением, может помочь своевременно диагностировать данную аномалию развития.

Дополнительная информация

Источник финансирования.

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации и фотографий в обезличенной форме в журнале Digital Diagnostics.

Конфликт интересов.

Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

作者简介

Veronika Zharikova

Moscow State Budgetary Healthcare Institution «Moscow City Oncological Hospital No.1, Moscow Healthcare Department», Russia

编辑信件的主要联系方式.
Email: ZharikovaVV@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0009-0007-1659-8325

Radiologist at Radiology Department of Moscow State

俄罗斯联邦, 18A, ul. Zagorodnoe shosse, 117152, Moscow, Russia

Valentin Nechaev

Moscow State Budgetary Healthcare Institution «Moscow City Oncological Hospital No.1, Moscow Healthcare Department», Russia

Email: NechaevVA1@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0002-6716-5593
SPIN 代码: 2527-0130

Ph. D. Med., Radiology Director

俄罗斯联邦, 18A, ul. Zagorodnoe shosse, 117152, Moscow, Russia

Evgenia Kulikova

Moscow State Budgetary Healthcare Institution «Moscow City Oncological Hospital No.1, Moscow Healthcare Department», Russia

Email: kulikovaEA14@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0002-0319-4934
SPIN 代码: 2884-4803

Head of the Radiology Department

俄罗斯联邦, 18A, ul. Zagorodnoe shosse, 117152, Moscow, Russia

Andrey Yudin

Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: prof_yudin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6020-9434
SPIN 代码: 8447-8748

MD, Ph.D., Professor

俄罗斯联邦, 1, ul. Ostrovityanova, 117997, Moscow, Russia

参考

补充文件