通过计算机断层扫描血管造影发现年轻肺动脉高压患者的肺动脉假性动脉瘤

全文:

АКТУАЛЬНОСТЬ

Аневризмы и псевдоаневризмы лёгочных артерий — редкие нарушения в спектре заболеваний лёгочной артерии. Их низкая распространённость затрудняет своевременную диагностику и лечение [1]. В многочисленных клинических случаях описано редкое состояние, известное как псевдоаневризма лёгочной артерии (ПАЛА) [2–6]. Описанный клинический случай дополняет существующий массив знаний и позволяет лучше понимать течение этого редкого заболевания.

Истинная аневризма представляет собой очаговое расширение артерии с вовлечением всех трёх слоев сосудистой стенки. Псевдоаневризма не затрагивает все три слоя и, следовательно, риск её разрыва выше. Таким образом, ПАЛА рассматривается как потенциально жизнеугрожающее заболевание, характеризующееся очаговым мешковидным выпячиванием сосудов [7]. Аневризма лёгочной артерии (АЛА) и ПАЛА имеют неспецифические клинические проявления и схожи со многими другими заболеваниями. Сообщалось о таких симптомах, как кровохарканье, одышка, боль в груди и синкопальные состояния [8, 9]. АЛА чаще всего связаны с врождёнными аномалиями, а ПАЛА имеет приобретённый характер [10].

Компьютерная томографическая ангиография (КТА) считается основным методом визуализации для выявления данных патологий и последующего наблюдения. КТА позволяет оценить наличие, размер, расположение и тип аневризмы [11]. Катетерная ангиография позволяет определить степень поражения сосудов и оценить давление в правых отделах сердца [12].

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациент 15 лет поступил в клинику с жалобами на кровохарканье и сухой кашель в течение 11 недель. При осмотре отмечена бледность кожных покровов. Сатурация (SpO2) в состоянии покоя составляла 94% при комнатной температуре, а уровень гемоглобина — 98 г/л. На электрокардиограмме отмечался нормальный синусовый ритм. Результаты эхокардиограммы указывали на дефект межпредсердной перегородки, дилатацию правых отделов сердца и пролапс митрального клапана Ι степени. Систолическое давление в лёгочной артерии составляло 32 мм рт. ст.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявлено расширение центральных лёгочных артерий и правого желудочка, что свидетельствует о лёгочной гипертензии (рис. 1). На фибробронхоскопии выявили тромб в просвете VΙ сегментарного бронха и кровотечение алого цвета. Поскольку у пациента были повторные эпизоды кровотечения, наблюдалось снижение уровня гемоглобина.

 

Рис. 1. Рентгенограммы органов грудной клетки, демонстрирующие расширение центральных лёгочных артерий и правого желудочка, что свидетельствует о лёгочной гипертензии: a — заднепередняя проекция, на снимке отмечается расширение лёгочных артерий (обозначено чёрными звёздочками); b — боковая проекция, на снимке отмечается увеличение правого желудочка (обозначено чёрной звёздочкой).

 

Результаты КТА указывали на массивное поражение и участки инфильтрации в VΙ сегменте левого лёгкого (рис. 2). Контрастное усиление узла совпадало с кровяным депо, что подтверждает сосудистое происхождение нарушения. Кроме того, были расширены правые отделы сердца и лёгочная артерия.

 

Рис. 2. Наблюдение в режиме лёгочного окна и мягких тканей поражение в VΙ сегменте левого лёгкого округло-овальной формы, размером 1,6×1,4×1,2 см, плотностью до 27 единиц Хаунсфилда на фоне инфильтративных изменений, свидетельствующее о внутрипаренхиматозном кровоизлиянии: a — снимок во фронтальной плоскости, b — снимок в аксиальной плоскости; c — снимок в сагиттальной плоскости; d — аневризма сегментарной ветви лёгочной артерии, показанная с помощью 3D-реконструкции.

 

Вмешательство на лёгочной артерии подтвердило это нарушение (рис. 3, а). Аневризму эмболизировали с помощью спирали MReye размером 0,035 дюйма × 3 мм × 4 мм. Результаты контрольной ангиографии подтвердили успешность процедуры (рис. 3, b), осложнений не наблюдалось.

 

Рис. 3. Ангиография: a — ангиографический снимок в переднезадней проекции, в терминальной ветви VΙ сегмента обнаружено аневризматическое расширение размером 4,0×5,0 мм (обозначено белой стрелкой); b — контрольная ангиография в переднезадней проекции, эмболизационную спираль ввели через установленный катетер (обозначена белой стрелкой).

 

ОБСУЖДЕНИЕ

ПАЛА — относительно редкое сосудистое нарушение, характеризующееся локальным разрывом лёгочной артерии и затруднением диагностики из-за разнообразия клинических проявлений: от отсутствия симптомов до тяжёлых, жизнеугрожающих эпизодов массивного кровохарканья [13]. Данный случай, когда не проводилось лечения жизнеугрожающего кровохарканья, подчёркивает критическую важность своевременной диагностики в подобных ситуациях.

Хотя обычная рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить некоторые характерные признаки, такие как круглые, чётко очерченные узлы или увеличение воротных сосудов, указывающие на ПАЛА, традиционный золотой стандарт диагностики — лёгочную ангиографию — заменила КТА сосудов лёгких благодаря её неинвазивности и превосходным визуализационным возможностям. КТА эффективнее в выявлении ПАЛА, особенно расположенных на периферии или скрытых другими структурами, такими как лоскуты сосудистой ткани, тромбы или слабый кровоток внутри псевдоаневризмы [14].

ПАЛА могут быть врождёнными или приобретёнными. Врождённые ПАЛА могут быть вызваны такими факторами, как дефекты стенок сосудов, стеноз клапанов или дефекты межпредсердной перегородки [1], в то время как приобретённые ПАЛА часто связаны с травмами, инфекциями, васкулитами или новообразованиями [15]. Распространённость ПАЛА среди пациентов, проходящих бронхо- и лёгочную ангиографию, составляет от 5 до 11% [16, 17], и приобретённые ПАЛА иногда развиваются как вторичные осложнения лёгочной артериальной гипертензии [13]. Высокое давление в лёгочной артерии часто приводит к расширению лёгочных сосудов и правых камер сердца [18].

Поскольку лёгочная артерия не имеет адвентициальной оболочки, ПАЛА более подвержены разрыву, чем истинные артериальные аневризмы [3]. В данном случае кровохарканье, вызванное разрывом, послужило основным симптомом, который помог отличить ПАЛА от других сосудистых нарушений. В данной публикации представлен редкий случай ПАЛА с сопутствующей лёгочной гипертензией. Учитывая возраст пациента, стабильность состояния и наличие кровохарканья, была заподозрена потенциальная взаимосвязь между ПАЛА и лёгочной гипертензией или врождённым дефектом. КТА лёгочной артерии сыграла ключевую роль в определении дальнейшей тактики лечения, включая важную процедуру эмболизации.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Быстрая и точная диагностика ПАЛА зависит от того, насколько хорошо врачи и радиологи умеют распознавать уникальные визуализационные характеристики этого нарушения и в соответствующих случаях не исключают её потенциальное присутствие. Учитывая редкость ПАЛА и их разнообразные клинические проявления, включая вероятность бессимптомных случаев, медицинским работникам следует принимать активные меры для выявления этого сосудистого нарушения. За счёт освоения последних достижений в области визуализационных технологий и постоянного совершенства диагностических навыков врачи и радиологи могут быстрее выявлять ПАЛА и оперативно начинать соответствующие тактики лечения, тем самым оптимизируя состояние пациентов и сводя к минимуму риск сопутствующих осложнений.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении работы.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

Наибольший вклад распределён следующим образом: Т.Б. Даутов ― концепция работы, утверждение окончательного варианта рукописи; Б.Б. Калиев, Ж.Ж. Кожахметова, Л.А. Бастарбекова ― редактирование рукописи; Н.Ж. Жолшыбек ― перевод рукописи на английский язык, редактирование английского варианта рукописи, участие в дискуссионной части; Д.С. Альменова, В.И. Игнатьев ― сбор и анализ литературных источников, подготовка рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий в журнале Digital Diagnostics.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. This article was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work. T.B. Dautov ― contribution to the study concept, approved the final version of the work; B.B. Kaliyev, Zh.Zh. Kozhakhmetova, L.A. Bastarbekova ― revising and editing the manuscript; N.Zh. Zholshybek ― translation of the manuscript into English, editing, contribution to the discussion part; D.S. Almenova, V.I. Ignatyev ― data sources collection and analysis, preparation of the manuscript.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient’s legal representatives for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Digital Diagnostics Journal.

作者简介

Tairkhan B. Dautov

National Scientific Center for Maternal and Child Health of the Corporate Fund “University Medical Center”

Email: tairkhan.dautov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5267-0108
SPIN 代码: 8632-6605

MD, Dr. Sci. (Medicine), Assistant Professor

哈萨克斯坦, Astana

Bauyrzhan B. Kaliyev

National Scientific Center for Maternal and Child Health of the Corporate Fund “University Medical Center”

编辑信件的主要联系方式.
Email: baur233113@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4825-749X
SPIN 代码: 7315-9129
哈萨克斯坦, Astana

Ruslan Y. Tukinov

National Scientific Center for Maternal and Child Health of the Corporate Fund “University Medical Center”

Email: ruslantukinov@gmail.com
ORCID iD: 0009-0007-5927-3686
哈萨克斯坦, Astana

Dinara S. Almenova

National Scientific Center for Maternal and Child Health of the Corporate Fund “University Medical Center”

Email: dinara.saktapbergenovna@gmail.com
ORCID iD: 0009-0001-4035-3498
哈萨克斯坦, Astana

Zhanar Z. Kozhakhmetova

Astana Medical University

Email: zhanar5@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7255-0955
哈萨克斯坦, Astana

Nurmakhan Z. Zholshybek

Nazarbayev University School of Medicine

Email: nurmakhan.zholshybek@nu.edu.kz
ORCID iD: 0000-0003-2071-6949
哈萨克斯坦, Astana

Lyazzat A. Bastarbekova

National Research Cardiac Surgery Center

Email: lbastarbekova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8246-4754
哈萨克斯坦, Astana

Valeriy S. Ignatyev

National Research Cardiac Surgery Center

Email: valerik_96-2009@mail.ru
ORCID iD: 0009-0000-3607-2936
哈萨克斯坦, Astana

参考

补充文件